重视风湿性疾病的研究诊治进展枣庄.pptVIP

重视风湿性疾病的研究提高疑难病的诊治水平 运城同心风湿病医院 山西医科大学第二医院协作医院 王云萍 风湿性疾病研究内容 骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病。风湿性疾病受累可以是全身性，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性的。 风湿性疾病分类 弥漫性结缔组织病（SLE、SS、RA、SSc、PM/DM、血管炎等） 脊柱关节病（AS、Reiter综合征等） 骨关节炎 软组织疾病 共百余种疾病 风湿性疾病=5D 痛苦（discomfort） 残废（disability） 死亡（death） 药物中毒（drug toxity） 经济损失（dollar lost） ANA分类 抗DNA（dsDNA,ssDNA) 抗组蛋白（Histone) 抗非组蛋白（Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,ENA） 抗核仁（Nucleolus） 小 结（一） ANA是诊断弥漫性结缔组织病的重要依据。研究ANA有利于对结缔组织病发病机理的了解。 ANA滴度不一定与疾病活动性相平行，正常人、尤其老年人可有低滴度ANA。感染性疾病、肿瘤也可阳性。 小 结（二） 抗双链DNA对诊断SLE高度特异，并与疾病活动有关。DNA-抗DNA免疫复合物在狼疮肾炎中起重要作用。 抗Sm:是SLE标记抗体，帮助前瞻性和回顾性诊断，常与nRNP抗体共存。 小 结（三） 抗nRNP在多种结缔组织病中存在，高滴度有利于MCTD的诊断。 nRNP抗原与rRNP不同，前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白，主要在核内，而rRNP是主要在胞浆内的磷酸蛋白。 抗rRNP抗体与SLE 有关，尤其有精神神经症状的SLE阳性率较高。 小 结（四） ■抗SSA和抗SSB与Sjogren’s Syndrome相关，并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞 ■抗ScL-70: SD的标记抗体 ■ 抗Centromere与雷诺现象有关，但并非 CREST(Calcinosis, Raynaud’s phenomena, Esophageal Dysmotility, Telangiectasia)的标记抗体，在干燥综合征，某些慢性肝病中亦可阳性 小 结（五） 抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关，有助于药物性狼疮的诊断 抗核仁型抗体常与SD有关 抗Jo-1是PM/DM的标记抗体，抗Jo-1阳性的肌炎患者，伴关节炎、“技工手”、雷诺症、肺间质变等称合成酶抗体综合征 抗磷脂抗体综合征 抗磷脂抗体综合征(Anti-phosholipid syndrome,APS)：抗磷脂抗体（ACL）阳性，反复血管内栓塞，血小板减少，习惯性流产或胎死宫内。临床上可有肺动脉高压，脑病，高凝状态等 APS诊断 主要临床表现：反复流产，静脉血栓，动脉闭塞，下肢溃疡，网状青斑，溶贫，血小板减少 高水平抗磷脂抗体加一项表现，或低水平抗磷脂抗体加2项或2项以上表现则疑似APS 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓过氧化物酶（MPO），杀菌/通透性增高蛋白（BPI），丝氨酸蛋白酶，人白细胞弹性蛋白酶（HLE），乳铁蛋白（LF），组织蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶 抗中性粒细胞胞浆抗体 （Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） cANCA(PR3蛋白酶)中性粒细胞胞浆内荧光染色，其抗原是中性粒细胞颗粒内的和单核细胞溶酶体的丝氨酸蛋白酶，此种抗体主要与Wegener’s肉芽肿相关，且与疾病活动性相平行，结节性多动脉炎也可阳性。 抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） pANCA（MPO）指核周染色，并非周边型核抗体。其抗原是胞浆内髓过氧化物酶，弹力蛋白酶及某些成分，此种抗体与特发性新月体肾小球肾炎相关，且与疾病活动度相平行。显微镜下多动脉炎，结节性多动脉炎也与之有关 Wegener’s granulomatosis: lungs (radiograph) 抗风湿药物 非甾体类抗炎药（NSAID） 甾体类抗炎药（SAID） 改变病情抗风湿药（DMARD） 或慢作用抗风湿药（SAARD） 生物制剂（Biologic Agents) 抗风湿药物的治疗进展 生物制剂 3种TNF-α拮抗剂适应症比较 抗TNFα (Anti-tumor necrosis factor alpha, TNF-α )拮抗剂及其单克隆抗体已在我国进行治疗验证. Etanercept（Enbrel）是一种可溶性p75 TNF-αII型受体加上人IgG Fc段的融