儿科学第七版第十三章心血管系统疾病.docVIP

第十三章 心血管系统疾病 第一节 正常心血管解剖生理 一、心脏的胚胎发育 胚胎早期22 天左右由胚胎腹面两侧的原始基所形成的两个血管源性管状结构在胚胎中轴 两侧向中线融合，形成原始心管。胎龄22～24 天，在一系列基因的调控下，由头至尾，形成 了动脉干、心球、心室、心房与静脉窦等结构，与此同时心管发生扭转，心球转至右尾侧位， 心管逐渐扭曲旋转，心室的扩展和伸张较快，因此渐渐向腹面突出，这样使出自心球、原来处 于心管前后两端的动脉总干和静脉窦都位于心脏的前端。心脏的流入及排出孔道并列在一端， 四组瓣膜环也连在一起，组成纤维支架。 至胚胎29 天左右，心脏外形基本形成，但此时心脏仍为单一的管道，由静脉窦流入的血 液由动脉干流出。房和室的最早划分为房室交界的背面和腹面长出心内膜垫，背侧内膜垫与腹 侧内膜垫相互融合成为中间的分隔结构，将房室分隔开。心房的左右之分起始于第3 周末，在 心房腔的前背部长出一镰状隔，为第一房间隔，其下缘向心内膜垫生长，暂时未长合时所留孔 道名第一房间孔。在第一房间孔未闭合前，第一房间隔的上部形成另一孔，名第二房间孔，这 样使左右心房仍保持相通。至胚胎第5、6 周，于第一房间隔右侧又长出一镰状隔，名第二房 间隔，此隔在向心内膜垫延伸过程中，其游离缘留下一孔道，名卵圆孔，此孔与第一房间隔的 第二房间孔上下相对。随着心脏继续成长，第一房间隔与第二房间隔渐渐接近而黏合，第二房 间孔被第二房间隔完全掩盖，即卵圆孔处第一房间隔紧贴着作为此孔的幕帘，血流可由右侧推 开幕帘流向左侧，反向时幕帘遮盖卵圆孔而阻止血液自左房流向右房（图13-1）。心房内分隔形 图13-1 人类胚胎30天左右房房间隔的发育过程  成时，由心室底部突出室间隔基胚并向房室管方向生长，使心室分成左右两半，至胚胎第7 周 时室间隔上缘的结缔组织、漏斗部及心内膜垫融合成膜部室间隔使室间孔完全闭合。心室间隔 的形成有三个来源：①肌膈，由原始心室底壁向上生长，部分地将左右二室分开；②心内膜垫 向下生长与肌膈相合，完成室间隔；③小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时的中 隔向下延伸的部分。后两部分形成室间隔的膜部。室间隔发育过程中任何部分出现异常即可出 现室间隔缺损，其中以室间隔膜周部缺损最常见。二尖瓣、三尖瓣分别由房室交界的左右侧及 腹背侧心内膜垫及圆锥隔所组成（图13-2）。 图13-2 人类室间隔的发育 1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5．第一房间隔 6．第二房间隔 7．心内膜垫 8．室隔肌部 9．室隔膜部 10．卵圆孔 原始的心脏出口是一根动脉总干，在总干的内层对侧各长出一纵嵴，两者在中央轴相连， 将总干分为主动脉与肺动脉。由于该纵隔自总干分支处成螺旋形向心室生长，使肺动脉向前、 向右旋转与右心室连接，主动脉向左、向后旋转与左心室连接。如该纵隔发育遇障碍，分隔发 生偏差或扭转不全，则可造成主动脉骑跨或大动脉错位等畸形。 原始心脏于胚胎第2 周开始形成后，约于第4 周起有循环作用，至第8 周房室间隔已完全 长成，即成为四腔心脏。先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。 二、胎儿新生儿循环转换 （一）正常胎儿循环 胎儿时期的营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式而进行交换的。由 胎盘来的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘，约50％血流入肝与门静脉血流汇合，另 一部分经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的静脉 血混合，共同流入右心房。由于下腔静脉瓣的阻隔， 使来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主）入右心房 后，约三分之一经卵圆孔入左心房，再经左心室流入 升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右 心室。从上腔静脉回流的、来自上半身的静脉血，入 右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血 一起进入肺动脉。由于胎儿肺脏处于压缩状态，故肺 动脉的血只有少量流入肺脏经肺静脉回到左心房，而 约80％的血液经动脉导管与来自升主动脉的血汇合 后，进入降主动脉（以静脉血为主），供应腹腔器官及 下肢，同时经过脐动脉回至胎盘，换取营养及氧气。 故胎儿期供应脑、心、肝及上肢的血氧量远远较下半  身为高（图13-3）。右心室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容量 负荷。 （二）出生后血循环的改变 出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩 张，肺循环压力下降。从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也 增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出 生后5～7 月，解剖上大多闭合。自主呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激后收缩， 同时，低阻力的胎盘循环由于脐带结扎而终止，体循环阻力