副肿瘤综合征相关性视神经病变的研究进展.pdf

· 62 · 医眼科杂志2017年 2月第 27卷蟹 · 综 述 · 副肿瘤综合征相关性视神经病变的研究进展 王均清，徐全刚，魏世辉 【摘要】副肿瘤综合征指在某些恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤患者体 内，肿瘤细胞产生与释放生理活性物质 ，或引起机体 自身 免疫而导致的一组临床症状 。副肿瘤综合征相关性视神经病变十分少见但是临床表现多样 ，可 由于早期视功能障碍而就诊 ，有 时可以提前数月发现原发肿瘤病灶，因而得到及时的诊断及治疗，有效的提高患者 的生存率。本文总结了副肿瘤综合征相关性 视神经病变的临床表现 ，发病机制及治疗策略。 【关键词】副肿瘤综合征；视神经病变；研究进展 中图分类号：R774．6：R73 文献标识码：A 文章编号：1002—4379(2017)01-0062—04 Neoplasticopticneuropathy：evaluationandmanagementWANGJunqing，XUQuangang Shihui．ChinesePLAGeneral Hospital，Beijing100040，China A【bstract】Paraneoplasticsyndromearecomplexesofsignsandsymptomsincancer-beatingpatientsresultingfromdysfunctionof tissuesremoterfom thesiteofamalignantneoplasm oritsmetastases．Paraneoplasticopticneuropathyisrareandheterogeneous，asa groupofdisordersoccurringinthesettingofsystemicmalignancy．Timelyrecognitionofoneoftheseentitiescanfacilitateearlydetection andtreatmentofanunsuspected，underlyingmalignancy，sometimesmonthsbeforeitwouldhaveotherwisepresented，andgivesthepa— tientanincreasedchanceatsurviva1． 【Keywords】paraneoplasticsyndrome；opticneuropathy；review 副肿瘤综合征 (paraneop|asticsyndrome，PNS)指在某些 力下降，病程可从数天到数周且进行性加重 。双眼视盘可 以 恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下 ，肿 正常．水肿或者萎缩 ，视 网膜可有 出血 。荧光素眼底血管造影 瘤细胞产生与释放生理活性物质 ．或引起机体 自身免疫而导 可显示视盘荧光渗漏 ， 致 的一组临床症状 ，又称为恶性肿瘤 的远达效应 1_『。粗略估计 ， 伴有或不伴有外周视 网膜荧光渗漏 。视野缺损表现多 10％的癌症患者会 出现 PNS2[1。PNS的发病机制不 明，可能 由 样 ，包括扩大 的生理盲点 ，弓形视野缺损 ，旁 中心暗点 ，ERG 于肿瘤细胞表达的某些抗原同时也表达在神经元或者胶质 可表现正常．周边视野缺损或者广泛的视野缺损2[51。双颞侧偏 细胞 中．因此触发的免疫反应可以作用于视神经或神经系统 。 盲也曾报道表现在视交叉首先受累的PON患者 中_3l1。ERG可 副肿瘤性视神经病变 (paraneoplasticopticneuropathy， 表现为视杆视锥细胞 30Hz反应延迟 ，也可正常 。 PON)是 由于机体恶性肿瘤引发的视神经的髓鞘脱失、轴索的 MRI表现脑实质为不均匀的长 r|2信号，视神经及脊髓 的 不可逆损伤及胶质填充的病理改变l引。本病发生率不高，在一 增强信号，但有时这些异常并不 明显2[5，。脑脊液检查常见淋 家三甲肿瘤医院的调查中，仅有O．01％癌症患者 的副肿瘤综