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神经病学——癫痫

癫 痫 (epilesy) 内容提要 概述 癫痫的分类 癫痫的诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态的诊断治疗 概述 二、流行病学 年发病率:50~70/10万 年新发病人:65万~70万 患病病率:5/1000 患病人数900万 高峰年龄段:青少年,老年 约30%为难治性癫痫 概述 三、病因 (一)病因分类 按照病因可分为: 1.症状性癫痫:由于多种中枢神经系统结构损伤或功能异常所致。 2.特发性癫痫:在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或功能异常,可能和遗传因素有较密切的关系。 3.隐原性癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但现有手段又找不到明确病因者。占60~70%。 概述 四、影响发作的因素 1.年龄: 1)特发性癫痫与年龄密切相关 婴儿痉挛: 1岁以内; 儿童失神癫痫:6-7岁; 肌阵挛癫痫:青春期前后。 2)不同年龄段癫痫的常见病因不同 0~2岁:围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍 2~12岁:急性感染、特发性、围产期损伤、高热惊厥 1 2~18岁:特发性、脑外伤、血管畸形、围产期损伤 18~35岁:脑外伤、脑肿瘤、特发性 35~65岁:脑肿瘤、脑外伤、脑血管病、代谢障碍 65岁:脑血管病、脑肿瘤、AD 2.遗传因素:影响癫痫易患性 1)儿童失神癫痫患者的兄弟姐妹在5~16岁见40%以上脑电图出现3Hz棘-慢波,约1/4发作。 2)症状性癫痫患者近亲患病率为15% 3)单卵双生儿童失神和全面强直阵挛发作的一致率为100%. 3.睡眠 癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关 1)全面强直阵挛发作常在晨醒后发作 2)婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作 3)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作 4.内环境的改变 内分泌的改变、电解质紊乱、代谢异常等可影响神经元的放电阈值,导致痫性发作 1)月经期或妊娠性癫痫 2)疲劳、缺乏睡眠、饥饿、便秘、饮酒、闪光、情感冲动、一过性代谢紊乱等 概述 ㈡痫性放电的扩布 异常高频放电反复通过功能异常突触联系和强直后易化作用迅速扩布,诱发周边及远处的神经元同步放电,从而引起异常电位的连续传播。 1.异常放电局限于大脑皮质的某一区域时,表现为部分性发作; 2.若异常放电在局部反馈回路中长期传导,表现为部分性发作持续状态; 3.若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球,表现为继发性全面性发作; 4.若异常放电在边缘系统扩散,表现为复杂部分性发作 5.若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干,并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时,表现为失神发作; 6.若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制时,表现为全身强直阵挛发作 发病机制 各种病因→基因表达异常→神经递质或调质异常→离子通道结构和功能异常 →离子异常跨膜运动→神经元异常放电 → 异常放电扩布→ 癫痫发作 概述 六、病理 引起癫痫发作的病理改变 癫痫发作引起的病理改变 概述 六、病理 (一)、海马硬化:与癫痫发作互为因果 1、大体改变:海马萎缩、坚硬 2、组织学改变:神经元脱失、胶质增生;苔藓纤维芽生 ;齿状回结构异常-颗粒细胞弥散增宽 (二)、非海马硬化者:病理改变无定论 癫痫分类 国际抗癫痫联盟1981年和1989年的分类 1. 痫性发作 痫痫发作是某一次发作或某一种发作类型发作的过程。 2. 癫痫综合征 一组具有相似症状或体征特性所组成的特定癫痫现象。 癫痫发作的分类 分类的标准: 1、痫性起始源部位是一侧还是两侧脑部。 2、发作时病人有无意识丧失。 临床的分类依据 1.脑电图 2.临床表现 部分性发作:脑电图和发作最初的临床症状提示发作起于一侧大脑半球局部神经元异常放电,没有意识丧失 全身性发作:起于双侧脑部,发作初期即伴意识丧失者 不能分类的发作 癫痫发作的临床表现 癫痫发作的特征 1.共性:发作性、短暂性、重复性、刻板性。 2 .个性:不同类型的癫痫发作有不同类型的临床表现。 全面性发作 generalized seizures 定义 全面性发作的特征是发作时伴有意识丧失或以意识丧失为首发症状,神经源痫性放电起源于双侧脑部。 全面性发作 1.强直-阵挛性发作(generalized tonic-clonic seisures,GTCS) 以意识障碍,全身对称性强直后阵挛为特点。分三期 (1)强直期:突然意识丧失,跌倒在地,全身肌肉呈特续性收缩,双眼:上窜;口:强张-紧闭,舌咬伤;发出尖叫声,呼吸停止;颈部及躯干屈曲—反张;上肢上举—内收内旋;下肢屈曲—伸直。持续10-20秒。可伴震颤。 (2)阵挛期:肢体震颤

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