第四章补体系统2012318.pptVIP

遗传性血管神经性水肿 我是不是很帅？ C2 C2b C2a C1s Cl抑制物 Cl抑制物缺陷 补体异常与疾病 高补体血症: 一般传染病可见补体代偿性增高，但在急性感染及病情危重时补体总活性往往下降。另外，恶性肿瘤时C3、C4含量可增高。 低补体血症： (1)补体消耗增高: 常见于血 清病、肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（SLE）以及类风湿性关节炎。 (2)补体大量丧失: 多见于肾病综合征及大面积烧伤等。 (3)补体合成不足: 主要见于各种肝病患者，如肝硬化、慢性活动性肝炎及急性肝炎的重症病例。 补体与感染性疾病 某些微生物借助补体发展出了一些入侵策略和逃避机制。 如：EB病毒通过补体受体CR2入侵B细胞。 经典途径 MBL途径 补体的功能 补体概念 组成 命名 与疾病的关系 小 结 异同点 替代途径 1、掌握补体的概念和补体的固有成分 补体：是由存在于人和动物正常血清、组织液和细胞膜表面的一组由生物大分子组成的连续而分级的激活反应系统。 补体的固有成分： 1、参与经典激活途径的成分（C1~C4） 2、参与旁路激活途径的成分（D、B、P因子） 3、参与MBL途径的成分（MBL，MASP） 4、共同终末途径成分（C5~C9） 启动 活化 效应 调控 经典途径 MBP 替代途径 （C3转化酶） （C3、C5转化酶） （MACs等） 终末途径 甘露糖结合蛋白途径 级联放