大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现.PDF

国外医学临床放射学分册ForeignMedicalSciencesClinicalRadiologicalFascicle2006Sep;29(5):315-316 神 } 2k 射 学 大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现 上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科 (200025) 杨文洁编译 凌华威审校 摘要 大脑后部可逆性脑病综合征是一系列临床和影像学表现的总称。就其病因、病理机制、临床表现、 影像学表现及其诊断进展等予以介绍。 关键词 大脑后部可逆性脑病综合征;磁共振成像;高压脑病 大脑后部可逆性脑病综合征(posteriorreversible heime:和Fishberg首先提出，包括一系列可逆的、由 encephalopathysymdrome,PRES)是一系列临床和影 急性血压严重升高引起的神经学症状，典型表现为 像学表现的总称，其临床症状包括癫痈、头痛、视觉 血压急性增高1248h后出现脑功能异常症状，如 障碍等，影像学表现具有一定的特征性，多定位于 剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍及视觉异常等。病 大脑后部顶枕叶，且病灶可在纠正病因后短期内消 人收缩压常高于250mmHg(1mmHg=0.133kPa), 失。随着对该病认识的不断深人，已逐渐将其列人 舒张压高于130mmHg，而其影像学表现可排除急 常规诊断的范畴。现就其病因、病理机制、临床表 性脑血管意外。 现、影像学表现及其诊断进展等作一总结，以期对 早期研究认为，在高压脑病引起的PRES病例 临床工作有所帮助。 中，大脑自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉 一、临床症状 挛，引发脑的可复性缺血。曾有血管造影和MRA研 PRES的临床症状主要可归纳为4个方面:①癫 究证实大脑大血管痉挛n,21的存在，但事实上大部分 痛发作。通常在病程早期发作，可作为首发症状，并 PRES病例并无明确的大血管痉挛。 可多次发作。②不同程度的行为和神志异常。包括 如今的研究大部分赞同高灌注学说z[[1，血管自 失眠、记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢，昏 我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血 迷少见。③视觉障碍。包括偏盲、幻视及皮质盲等。 维持于一恒定状态，不受总体血压的影响。血压急 ④头痛。有时还可见局部神经学症状。 ,胜过度升高到一定程度，会超过自我调节机制的限 二、病因和病理机制 度，收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响，被 1996年Hinchey等fl]首先提出PRES的概念， 迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以冲 此后曾被命名为后部可逆性脑白质病、顶枕叶脑 破血脑屏障，造成液体大分子渗入间质内，即血管 病或大脑后部可逆性水肿综合征等。Hinchey等[Ill 源性水肿。已有灌注成像和SPECT的研究证实病变 首次报道了巧例病人，其中7例接受免疫抑制治 区的灌注增强，而MR扩散加权成像(DWI)证实了 疗，I例接受黑色素瘤化疗，3例子痛,4例高压脑 病变区属血管源性水肿z[[10 病。大部分病例有血压急性增高表现，3例血压正 交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥 常。至今报道的病因包括高压脑病、子痈、系统性红 重要的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的 斑狼疮、溶血症、尿毒症、急性叶琳症以及环抱霉 颈内动脉供血区大脑前中部，交感神经稀少的椎基 素、红细胞生成素、长春新碱和干扰素A等一系列 底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响，这 细胞毒性及免疫抑制剂应用后的毒性副反应等。目 也是PRES好发于大脑后部的原因。颈内动脉供血 前尚未对PRES的病因达成共识，但以下2个病因 区的病灶一般见于特别严重的病例，且通常与椎基 已较为明确。 底动脉供血区病灶同时出现。 1.高压脑病:高压脑病于1928年由Opp