幼年型类风关的诊治_培训课件.ppt

7、血液系统 高粘滞性：手足冰冷、雷诺、青紫、网状青 斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳 鸣、腹痛、心衰、血粘度↑，CIC阳性，γ- 球蛋白↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、 补体降低 贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，红 细胞寿命缩短，激素治疗有效，DIC，溶血 少见 8、其它 植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳， 汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿 内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差， 情绪不稳、性格内向 眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、 结膜炎等 继发性干燥综合征：眼干涩，睑缘炎及口、鼻 腔、气管、皮肤等干燥。 ? 五.实验室检查 血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性 平行 RF（+）25-30%，ANA（+）30～40% Hb↓，血清铁蛋白↑，铁↓，蛋白结合铁正 常 关节腔液：多核白细胞↑ ，补体↓，糖正常 MRI：诊断滑膜病变敏感 六. 诊断 JRA诊断： ≤16岁 关节炎≥6周（关节肿胀，活动 6月内明确发作类型（多关节型≥5个关节， 受限、压痛、灼热感），少关节型5个关 节，系统型伴发热 鉴别： 感染性风湿性、继发性关节炎 七. 治疗 目 的： 抑制炎症 减少疼痛 保持功能 防止残废 处理关节外表现 “金字塔”方案 糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 氨甲喋呤 肌注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬，柳氮磺胺吡啶 NSAIDS，基础方案 1、NSAID Aspirin 70～90mg/Kg/d Tid or qid Naproxen(萘普生) 15～20mg/Kg/d Bid Tolmetin 25～30mg/Kg/d Tid Ibuprofen（布洛芬） 35～45mg/Kg/d qid Indomethacin（消炎痛） 1～2 mg/Kg/d Tid or qid Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/Kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/Kg/d qd 2、改善疾病药（DMARDS） 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡 啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素 抗疟药：皮疹，服5天停2天，查视力、视 野，肾病忌服，服用6月病情未控制停药 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金 肌注。金诺芬（瑞得）口服，对JRA长期 效好 不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓 抑制 MTX：疗效肯定，副反应少，每周1次，口 服、肌注均可，4～6周起效。不良反应为 白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损 柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反 应为胃不适和血像改变。 青霉胺：初小剂量使用，以后每隔1月增加 一次剂量，3月起效，症状控制减量维持， 可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像 改变。 羟氯喹 6mg/Kg/d 400mg/d/M2 qd or Bid 餐服 柳氮磺胺吡啶 50mg/Kg/d 2g/d/M2 Bid 餐服 金诺芬 0.1～0.2mg/Kg/d 9mg/d/M2 qd or Bid 餐服 青霉胺 5～10mg/Kg/d 750mg/d/M2 qd or Bid 餐前2小时 3、糖皮质激素 不作首选，过渡药，待症状减轻后减量 和停用。常用方式： 急性、重症病人早期，小剂量应用以控制 炎症，减轻肿痛，待DM