刘振珍腹膜后纤维化ok_培训课件.pptVIP

手术治疗 腹腔镜下手术与开腹手术：主要适用于改善输尿管梗阻和其他器官阻塞症状，一般可行输尿管松解 内移术、输尿管松解加大网膜包裹、输尿管内逆行 双J 管置入，肾功能严重受影响者可施行肾移植术。 有时为了明确诊断，可行穿刺活检术或手术活检术等。 目前该病的发病机制尚不明确，其主导理论有Mitchinson于20世纪90年代提出。认为IRF、炎性腹主动脉瘤及动脉瘤周围腹膜后纤维化三者组成慢性主动脉周围炎（CP)的疾病谱。三者有共同的组织病理学特征。 包括主动脉外膜和外膜周围的炎症、中层变薄及内膜的动脉粥样硬化。 在动脉粥样硬化斑块内存在一种氧化低密度脂蛋白和蜡样质的混合物，病理状态下蜡样质从破裂的斑块逸出，经主动脉或髂总动脉变薄的动脉壁进入主动脉周围组织，由巨噬细胞传递给具有免疫活性的淋巴细胞（如T或B细胞）作为一种抗原被淋巴细胞识别并产生抗体，过度的局部免疫反应引起慢性主动脉周围炎 此外有HLA-DRB1*08研究表明，CP与HLA-DRB1*03及等位基因相关，而HLA-DRB1*03等位基因与自身免疫性疾病相关；HLA-DRB1*08等位基因与免疫介导性有关，故认为CP为系统性自身免疫病的观点越来越受到大家重视 去除PPT模板上的--无忧PPT整理发布的文字 首先打开PPT模板，选择视图，然后选择幻灯片母版 然后再在幻灯片母版视图中点击“无忧PPT整理发布”的文字文本框，删除，保存即可 更多PPT模板资源，请访问无忧PPT网站-- 使用时删除本备注即可 展示您的作品,PPT模板作品投稿绿色通道 :chinappt2011@ 将此幻灯片插入到演示文稿中 将此模板作为演示文稿（.ppt 文件）保存到计算机上。 打开将包含该图像幻灯片的演示文稿。 在“幻灯片”选项卡上，将插入点置于将位于该图像幻灯片之前的幻灯片之后。（确保不要选择幻灯片。插入点应位于幻灯片之间。） 在“插入”菜单上，单击“幻灯片（从文件）”。 在“幻灯片搜索器”对话框中，单击“搜索演示文稿”选项卡。 单击“浏览”，找到并选择包含该图像幻灯片的演示文稿，然后单击“打开”。 在“幻灯片（从文件）”对话框中，选择该图像幻灯片。 选中“保留源格式”复选框。如果不选中此复选框，复制的幻灯片将继承在演示文稿中位于它之前的幻灯片的设计。 单击“插入”。 单击“关闭”。 PPT模板来源于互联网,版权归原作者所有,如有问题请与站长联系 * 腹膜后纤维化 刘振珍  腹膜后纤维化-(retroperitoneal fibrosis RPF) 是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点的罕见疾病，增生的纤维组织常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等产生一系列临床表现 发病率 尚无发病率的确切资料 国外;平均年发病率：1/20万-1/50万 国内：尚无相关统计资料 发病年龄：40-60岁；儿童和老年也可发病。 男女皆可发病，男女发病比例约2:1 临床分型 2/3以上为特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF) 1/3为继发性腹膜后纤维化 发病机制 特发性腹膜后纤维化发病机制尚不清楚 许多研究认为，该病是自身免疫所致炎性反应的结果 继发性腹膜后纤维化常继发于肿瘤（以胃肠道肿瘤居多）、炎症、外伤、放疗、手术以及某些药物的使用。 病理学 形态学：似一层灰白色纤维片状物，坚硬如石，覆盖于主动脉、下腔静脉、输尿管和腰肌。 组织学：早期：表现为活跃的慢性炎症反应 镜下：可见大量成纤维细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞等 晚期：可见纤维组织玻璃样变、增厚的胶原样物质 临床表现 一般与形成的腹膜后包块压迫邻近脏器、血管、淋巴组织、神经组织等有关。 输尿管是最早和最常受侵的脏器, 因受到不同程度的纤维化包绕,出现严重程度不同的阻塞, 因此, 肾盂积水和肾功能不全也是出现最早和最常见的临床表现。 早期症状隐匿 疼痛，最主要的临床表现, 包括胁腹痛、腰痛、下腹痛等, 疼痛多为隐匿性、持续性钝痛, 与体位无关, 尽管常发生输尿管梗阻, 但很少发生肾绞痛,疼痛常集中于胁腹和腰骶部之间。 全身症状：疲乏无力、体重减轻、低热、恶心、呕吐等 腹膜后纤维化早期症状 进展期症状 常为邻近脏器受压或受累的症状； 输尿管狭窄-近端感染或扩张，产生腰部或肋脊角痛、尿急、尿频及夜尿增多 双侧输尿管受压则突然发生无尿，因常有肾盂积水或肾脏感染，故肾区叩击痛常见 梗阻性肾病-肾素升高-高血压 进展期症状 累及门静脉或脾静脉-门静脉高压、食管静脉曲张和腹腔积液 累及髂总动脉-由于静脉血流缓慢，易出现下肢深静脉血栓形成、下肢肿胀 累及肠系膜上下动脉-肠缺血 累及淋巴系统-淋巴回流受阻，引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍 实验室检查