渗透性脱髓鞘综合征-培训课件.pptxVIP

渗透性脱髓鞘综合征 河北医科大学第四医院神经内科 定义： 渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（osmotic myelinolysis syndrome,OMS）,是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠，血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。 分类： 脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)：表现为脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解。 脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM)：髓鞘脱失病变累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和体征。 两者可以单独发生也可以合并出现，统称为ODS 病因 慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因，约占39%。 而1986年后低钠血症的过快纠正成为第二大病因，约占21.5%， 同年报道的CPM17%由肝移植所致，使其成为第三大病因。 其他病因： 发病机制 目前该病的发病机制尚不明确，很多观点认为与BBB破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。 临床表现 依病灶的大小、定位，轻者可以毫无症状，重者会出现昏迷。 CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓麻痹，偶有闭锁综合征、缄默症。 EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等，仅出现小脑体征者罕见。 若存在快速纠正低钠的病史，则症状常在纠正后2～7天内出现。 ODS常伴有精神症状，如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等，提示额叶受损。 影像学特征 CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影，但CT不能反映疾病的真实程度。 MRI能更好地反映病灶的数量和程度。 早期可无异常， 出现症状后1周DWI上可发现高信号。 急性期表现为对称的T1WI低信号 亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致的微出血而显示T2WI高信号 FLAIR显示病灶高信号更清楚。 脑MRI对本病具有十分重要的诊断意义，大约在发病2～3周时异常信号最为明显，所以结合病史及临床表现如果考虑ODS的诊断，在MRI检查正常的情况下，在出现症状后10～14天复查MRI是十分重要和必要的。 诊断 患者有慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植及其他严重疾病等相关病史； 突然出现假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症、意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现，应高度怀疑ODS。 一旦出现对称性脑桥中央的T1WI低信号、T2WI和DWI高信号的三角形到蝙蝠翼形的病灶,则有CPM诊断意义，而两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的T1WI低信号和T2WI高信号提示EPM，还可对称性地累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质等。 治疗 目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或0.5mmol/L/h，最初的补钠速度为1～2 mmol/L/h，低钠脑病患者建议用高渗盐，但有潜在的危险，至少每2h监测一次血钠，48h不应该超过20mmol/L。但无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论血钠多少均不应输注高渗钠。 甲状腺释放激素（TRH）、 类固醇激素 血浆置换 免疫球蛋白及高压氧疗法 预后 早期报道的CPM在住院3个月后几乎100%的死亡，近年来有一些遗留轻度神经功能缺损而存活或完全康复的报道。 一般认为1/3可完全康复，1/3遗留一定的神经功能障碍，1/3死亡。 女，38岁。心肺复苏后 缺血缺氧性脑病 大脑大静脉窦血栓 男，37岁。 大脑大静脉窦血栓 男，36岁。酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、乳头体（多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、弥散受限 Wernicke 脑病 肝豆状核变性 女，19岁。双上肢及右下肢震颤6月余，K-F环（+）