多发性硬化-培训课件.pptVIP

第五章多 发 性 硬 化( multiple sclerosis) 第一节 多发性硬化概述 一.定义 多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是 中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘性疾病， 侵犯大脑、脊髓白质、皮质下结构、脑干、 小脑与视神经等。 二.特点 CNS散在分布的多数病灶 病程中呈现的缓解复发 三、病因和发病机制 尚不清楚 目前认为与自身免疫反应、遗传因素 和环境因素有关。 四.流行病学 1.主要影响青壮年，好发年龄段为15~50岁。 2.女性患MS的危险性是男性的1.5~2.0倍。 3.发病率随纬度而增加 。 　 欧洲北部、北美等发病率30~60/10万 亚洲5/10万。 第一节 多发性硬化概述 第二节 多发性硬化的临床特点 多发性硬化病在症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。 一、多发性硬化的临床表现 1.急性、亚急性或慢性发病,临床表现复杂。 康复角度 原发症状 继发症状 原发症状： ①运动障碍：多为不完全单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，以中枢性瘫痪多见，晚期可出现假性球麻痹。 ②感觉异常：如针刺感，烧灼感，触电感，麻木感，疼痛等。 ③眼部症状：常为急性视神经炎的表现如视力下降；也可出现眼肌麻痹及复视；另外，眼球震颤也是本病的特征之一，多为水平性或水平加旋转。 ④认知障碍：多有注意力不集中，记忆力减退，反应迟钝，言语不流畅等。 ⑤其他：精神障碍症状:如抑郁、欣快等； 括约肌功能障碍:如尿失禁，尿潴留，便秘等。 继发症状： 由以上原发症状引起 ，如压疮、泌尿系感染、肺部感染等。 第二节 多发性硬化的临床特点 2.实验室检查: 脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋白可能正常，但lgG量增加和lgG寡克隆带95%的阳性检出率。 ——脑脊液检查为MS临床诊断提供的重要证据 3.诱发电位检查 视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感诱发电位（SEP） 第二节 多发性硬化的临床特点 4．磁共振成像（MRI） 在T1加权的图像上，多发现两侧脑室旁，尤以两前角周围可见多发性散在性斑点形状的不规则低信号区，往往与脑室壁垂直排列。其次病灶还可位于胼胝体，胼胝体与脑室之间，脑干，小脑及脊髓，亦可出现在皮质下白质内。多数病程长的患 者可伴有脑室系统扩张，脑沟增 宽等脑白质萎缩征象。 ——MRI则为诊断MS敏感性最 高的和最理想的工具。 第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 二、诊断标准 参照2001年推荐的多发性硬化诊断标准 1． 2次或2次以上的发作：存在有2个或2个 以上病灶的证据，不需要附加条件。 2．2次或2次以上的发作：存在有1处病灶 的证据，再附加下列条件之一：①MRI证实病灶 在空间上呈多发性；②有与MS一致的2个或2个 以上MRI病灶，且脑脊液阳性（指脑脊液寡克隆 带阳性或增高的IgG合成率，下同）；③等待提 示另一病变的又一次临床发作。 第二节 多发性硬化的临床特点 3.1次发作，有2个或2个以上病灶证据，再附加下列条件之一：①MRI证实病灶在时间上的多发性；②有2次临床发作。 4.1次发作，有1个客观病灶的临床证据（单一症状），再附加下列条件之一：：①MRI示病灶在空间上呈多发性；②有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶，且脑脊液阳性，加上MRI病灶在时间上的多发性；③有2次的临床发作。 5.MS的隐袭神经进展提示，再附加下列条件之一：①脑脊液阳性和病灶在空间上的多发性（9个或9个以上长T2病灶；或者2个或2个以上脊髓病灶；或者4～8个脑病灶加上1个脊髓病灶）。②异常的VEP加上4～8个脑病灶，或少于4个脑病灶加上1