痛性眼肌麻痹进展-培训课件.ppt

痛性眼肌麻痹进展 痛性眼肌麻痹（Painful ophthalmoplegia，PO）临床表现：眼窝区疼痛，并有以下体征之一：*同侧眼肌麻痹*眼交感神经麻痹（Horner‘s syndrome ）*三叉神经眼支或全部分支的感觉缺失。 *tolosa Hunt综合征(THS),我们以往习惯称之为“痛性眼肌麻痹”实际上为PO的众多综合征之一，又有人称之为狭义PO。*以PO为特点的临床综合征的鉴别诊断仍是目前神经科医师常常感到困惑的问题。 虽然THS与眼肌麻痹性偏头痛（Ophthalmoplegic Migraine , OM）的诊断与鉴别诊断仍存在不明之处与争论，但近年来的病例积累与神经影象学的进展为PO的鉴别诊断已提供了很大的帮助。 *综合有关PO 的文献，病因主要　为四大类： 1.外伤 2.肿瘤（原发的与转移的） 3.血管性疾病 4.炎症性疾病（特异与非特异　　的） 痛性眼肌麻痹的病因1.海绵窦综合征 （1）Tolosa Hunt 综合征 （2）海绵窦区的肿瘤  垂体腺瘤 脑膜瘤  颅咽管瘤 肉瘤  神经纤维瘤 皮样囊肿  脊索瘤 软骨瘤  巨大细胞瘤 转移瘤  鼻咽瘤 鳞状细胞癌  淋巴瘤 多发性骨髓瘤 （3）动脉瘤（后交通动脉瘤） （4）血栓 （5）真菌 （6）海绵窦动静脉瘘 2.脑干缺血；缺血性动眼神经病 3.脑干肿瘤 4.脑干多发性硬化 5.动眼神经鞘肥厚病 6.糖尿病性动眼神经麻痹 7.外伤性III、IV、VI麻痹  8.脑膜炎症 （1）莱姆病 （2）肉状瘤病（3）梅毒 （4）淋巴癌性脑膜炎 （5）癌性脑膜炎 （6）真菌（7）结核 9.fisher综合征 10.原发性颅高压 11.低颅压 12.其它引起颅内压升高的疾病 13.甲状腺眼肌瘤 14.眼眶肿瘤15.狭角性青光眼 16.眼肌麻痹性偏头痛 2.临床表现 PO的众多的综合征归纳起来，主要为三组： 1.眶尖综合征 2.鞍区综合征 3.其它，主要为分类不确定的临床综合征。 1 眶尖综合征（Orbital apex Syndrome，OAS） OAS表现为支配眼外肌的所有三条颅神经麻痹，伴三叉神经与视神经的损伤。 典型病人表现为眼窝的体征，包括眼球突出，触之饱满感、结膜充血、球结膜水肿。 各种眼窝的疾病均可引起PO。　　　特别要提到的是假性眼窝肿瘤，该病为特发性的眼窝炎症，通常是急性或亚急性，患侧眼窝痛，活动眼球时加剧，激素治疗有良好效果，假性眼窝肿瘤与THS是否为同一性质疾病，仅凭解剖部位的相同来判断尚不足为证。 2 鞍区综合征 血管性病变 　 　　　常见的是海绵窦内颈动脉瘤或颈动脉海绵窦（CCF），它们引起的眼窝体征在血流量低时表现隐袭，血流量高时显著，痛性的霍纳氏征是最常见的临床表现，而眼肌瘫痪不是那么常见。 海绵窦肿瘤 　　常见鞍区肿瘤（垂体肿瘤、脑膜瘤）、周围神经肿瘤、血源性转移瘤。　　Cakirer 对23位疑为THS的PO病人进行MRI检查，发现65%的病人为其它原因，其中脑膜病12%，垂体