维生素D缺乏性佝偻病中南大学赵玲玲-培训课件.ppt

注意事项—避免误区 佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素D 维生素D每日400IU能有效预防佝偻病的发生，而＞ 400IU/d预防效果并不能相应增加 大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果，因此大剂量治疗应有严格的适应症 注意事项—维生素A中毒 维生素A过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性，导致细胞膜受损，引起皮肤、骨骼、脑、肝等多脏器组织病变。 脑受损可致颅压增高； 骨组织变性引起骨质吸收、变形、骨膜下新骨形成； 血钙、尿钙上升； 肝组织受损引起肝脏肿大，肝功能改变。 注意事项—维生素A中毒 急性维生素A过多症： 儿童一次剂量超过30万IU即可能发生 临床表现在摄入后6~8小时，至多在1~2天内出现 主要有嗜睡或过度兴奋，头痛、呕吐等颅高压症状 脑脊液检查压力增高，细胞数正常，蛋白质偏低，糖正常 血浆维生素A水平剧增，可达500ug/L以上（正常成人100~300ug/L 注意事项—维生素A中毒 慢性维生素A过多症： 多因不遵医嘱长期摄入过量维生素A制剂引起 婴幼儿每天摄入5万~10万IU，超过6个月即可引起慢性中毒，也有报道每天仅服2.5万IU，一个月即出现中毒症状 首先出现的常常是胃纳减退，体重下降，偶尔有皮肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜损伤现象；长骨肌肉连接处疼痛伴肿胀 脑脊液检查可有压力增高 肝功能检查可出现转氨酶升高，严重者可出现肝硬化表现 血钙和尿钙可升高 注意事项—维生素A中毒 维生素A过多症一旦确诊，应立即停止服用维生素A制剂和含维生素A的食物 急性维生素A过多症的症状一般在1~2周内消失，骨骼改变也逐渐恢复，但较缓慢，约需2~3个月 一般不需其他治疗 颅高压引起的反复呕吐以及由此发生的水和电解质紊乱应给与对症治疗 本病预后良好，个别病程长病情严重者可留下身材矮小后遗症 注意事项—维生素D中毒 多因以下原因引起： 短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病 预防量过大，每日摄入维生素D过多，或大剂量维生素D数月内反复肌注 误将其它骨骼代谢性疾病或内分泌疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素D 注意事项—维生素D中毒 维生素D中毒剂量个体差异大 一般，小儿每日服用2万IU~5万IU（500~1250ug），或每日2000IU/kg（50ug/kg），连续数周或数月即可发生中毒 敏感小儿每日4000IU（100ug），连续1~3个月即可中毒 注意事项—维生素D中毒 早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固性便秘，体重下降 重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿，甚至脱水、酸中毒 尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变，随即发生慢性肾功能衰竭 注意事项—维生素D中毒 疑维生素D过量中毒即应立即停服维生素D 血钙过高应限制钙的摄入，包括减少富含钙的食物摄入 加速钙的排泄，可口服氢氧化铝或依地酸二钠减少肠钙的吸收，使钙从肠道排出 口服泼尼松抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低肠钙的吸收 维持水电解质平衡 注意事项—补钙 若补钙采取一日3~4次用法，最好是在饭后1~1.5h服用，以减少食物对钙元素的吸收 若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使钙剂得到更充分的吸收和利用 补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应注意是否有便秘的现象 谢 谢！ 临床表现—后遗症期 多见于2岁以后小儿 活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。 此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。 早期诊断 主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做出诊断。 应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。 早期诊断-血钙、磷 较为传统 早期血钙、磷水平变化不大 对佝偻病早期诊断价值不大 早期诊断-碱性磷酸酶（ALP） ALP由成骨细胞分泌，是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标 佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成ALP增多 但是ALP除来源于骨骼外，还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因素影响，因此特异性不强 早期诊断-骨碱性磷酸酶（BALP） BALP由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的活性，是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指标 佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成BALP增多，且随着病情进展不断上升，升高程度与佝偻病活动程度密切相关 BALP检测灵敏性