【疾病名】视网膜血管炎【英文名】retinalvasculitis教案.PDF

【疾病名】视网膜血管炎 【英文名】retinal vasculitis 【缩写】 【别名】视网膜脉管炎 【ICD 号】H35.8 【概述】 视网膜血管炎 (retinal vasculitis)是一大类累及视网膜血管的炎症性疾 病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘、渗出、出血、视网膜水肿等改变，是一 类严重威胁视力的眼病。 【流行病学】 目前无相关的流行病学资料。 【病因】 1.免疫复合物 免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机 制。已发现其在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎发生中起作用(表1)。但多 数情况下，免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚 此种免疫复合物的沉积是视网膜血管炎的起始因素，还是伴随的结果。多数人 认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。 2.细胞免疫反应 已有研究发现，迟发型过敏反应在一些视网膜血管炎发 生中起重要作用(表1)。激活的CD4细胞、CD8 细胞和巨噬细胞都可以释放一些 细胞因子，并引起一系列反应，导致血管损伤和炎症反应。 【发病机制】 除了感染和肿瘤等原因所致的视网膜血管炎以外，不管是特发性视网膜血 管炎，还是全身性疾病所引起的视网膜血管炎，基本上认为是由自身免疫反应 所致。在多种血管炎发生中均有细胞免疫和体液免疫参与，但有些类型以体液 免疫反应为主，有些类型则以细胞免疫反应为主。有关引起此类疾病的自身抗 原尚不完全清楚，有关确切的发病机制也不完全清楚。 【临床表现】 视网膜血管炎可分为动脉炎、静脉炎、毛细血管炎 3 种类型，其临床表现 不尽相同，下面将简要介绍它们各自的眼部病变的特点。 1.视网膜静脉炎和静脉周围炎 视网膜静脉炎和视网膜静脉周围炎是视网 膜血管炎中常见的类型。临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管 内壁的内套。从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累，可呈节段性受 累，也可是全程受累。最早的静脉炎改变有限局性视网膜静脉扩张或其走行不 规则，伴有血流变暗，血管周围开始聚集多形核白细胞，以后淋巴细胞、巨细 胞或类上皮细胞大量聚积于静脉周围形成血管鞘 (图1)。如炎症消退，血管鞘 可完全消失，也可永久存在。如炎症持续存在，则出现继发性改变，如血管的 玻璃样变性、管腔狭窄或闭塞(图2)、血栓形成、血管壁坏死甚至破裂，此可 导致视网膜出血、水肿、渗出、毛细血管扩张、微动脉瘤、视网膜新生血管膜 形成(图2)等改变。如视网膜血管出血或新生血管出血，可导致增殖性玻璃体 视网膜病变 (图3)，增殖性病变的牵引可导致视网膜脱离 。 2.视网膜动脉炎 视网膜动脉炎的表现在临床上有很大变异。免疫复合物 沉积于毛细血管前小动脉，引起微梗死，出现棉 斑，此种改变可见于系统性 红斑狼疮、皮肌炎和一些感染因素所引起的视网膜动脉炎。小动脉分支的炎症 可以表现为围绕血管腔的结节性白斑，但不会超 出动脉壁，此种类型见于眼弓 形虫病、梅毒、结核、带状疱疹病毒性视网膜病变，此种斑块状改变消退缓 慢，可不留任何痕迹，也可留下轻微的瘢痕 。动脉炎可导致动脉的不规则白 鞘，白鞘可是节段性的 (图4)，也可是全程性的(图5，6)，严重的动脉炎可使 血管血流完全中断，引起大片状视网膜坏死和出血 (图7)。此种严重视网膜动 脉炎可见于结节性动脉炎、Wegner 肉芽肿、Churg-Strauss 综合征、巨细胞动 脉炎、Takayasu病、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒所引起的视网膜炎或急性视 网膜坏死综合征。