儿童EB病毒感染相关疾病-培训课件.pptVIP

实验室检查 血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻；观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升；而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降。 骨髓象：骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象。 NK细胞活力降低或缺乏。 病理：吞噬性组织细胞增多累及骨髓、淋巴结窦状隙和髓索、脾红髓、肝血窦和门脉区，偶可浸润其他器官，如肺、心、肾上腺、中枢神经系统、肾、子宫和胃。 高细胞因子血症：在家族性HPS及继发性HPS的活动期常见下列因子增多：IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体（sIL－2）、γ-干扰素（IFN-γ）、肿瘤坏死因子（TNF）等。 血脂：可见甘油三酯增高，极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇也可升高，高密度脂蛋白胆固醇降低。当病情缓解时，脂蛋白胆固醇可恢复正常。 肝功能：转氨酶、乳酸脱氢酶及胆红素可增高，其改变的程度与肝受累的程度一致。在全身感染时，可有低钠血症、低白蛋白血症及血清铁蛋白增多。 凝血功能：在疾病活动时，常有凝血异常，特别是在疾病活动期，有低纤维蛋白原血症，部分凝血活酶时间延长，在肝受损时，其凝血酶原时间可延长。 脑脊液：中等量的细胞增多（5-50×106/L），主要为淋巴细胞，可能有单核细胞，但很少有噬血细胞，蛋白增多，但有的即使有脑炎的临床表现，其脑脊液亦可能正常。 免疫学检查：家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 诊断标准： 以下8条有5条符合即可诊断HPS：①发热，高热超过1周,体温≥38.5 ℃；②脾脏增大；③外周血至少两系减少，血红蛋白＜90g/L，血小板＜100×109/L，中性粒细胞＜110×109/L；④高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症；⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象；⑥NK细胞活力降低或缺乏；⑦血清铁蛋白≥500mg/L：⑧可溶性CD25(SIL-2R)≥2400U/ml。 近年来新增加了基因诊断，为诊断该病金标准。 EBV感染的证据：下列二条之一，①血清学抗体检测提示原发性急性EBV感染或活动性感染；②分子生物学方法包括PCR、原位杂交和Southern杂交从患者血清、骨髓、淋巴结等受累组织检测EBV阳性。 鉴别诊断 鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度。一般认为，在2岁前发病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发性HPS。在2-8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如果还难肯定，则应按家族性HPS处理。其次要与恶性组织细胞病（恶组）相鉴别，二者在骨髓片上很难鉴别，但HPS要比恶组常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞浸润，则先考虑为恶组为宜；否则应诊断为HPS。 并发症 出血 感染、 多脏器功能衰竭 DIC 治疗 根据发病原因不同治疗及预后不同 继发性嗜血细胞综合征尤其是一些细菌感染及部分病毒感染引发，症状较轻的患儿可用在控制感染的基础上应用丙球、激素即可达到满意效果，预后良好。 家族性嗜血细胞综合，预后较差，死亡率90%以上，存活时间4-6周，化疗效果差，应尽早行造血干细胞移植。 治疗 EBV相关性嗜血细胞综合征预后不好，病死率高，且发病年龄越小，预后越差。除常规的对症支持治疗外，主要有化学免疫治疗和骨髓、造血干细胞移植治疗。 （1）化学免疫疗法：HPS-04方案，该方案包括足叶乙甙(VP-16)、地塞米松、氨甲喋呤环孢霉素A等，分为初始治疗及巩固治疗两个阶段，总治疗时间为40周。 （2）骨髓移植治疗：对于发生于家族性HPS、X性连锁淋巴组织增生症和慢性活动性EBV感染的EBV-HPS，以及难治性病例，需要进行骨髓\造血干细胞移植治疗。 （3）抗EBV特异性治疗：阿昔洛韦等抗EBV特异性治疗对EBV-HPS无效。 谢谢 儿童EB病毒感染相关疾病 新野县人民医院儿科西病区 王团 一、EBV生物学性状 EB病毒（Epstain-Barr Virus, EBV）是一双链DNA病毒，属于疱疹病毒科，γ亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳