神经病小抄.docVIP

三偏综合征：内囊完全损害，病灶对侧可出现偏瘫，偏身感觉障碍及偏盲，谓之三偏综合征，见于脑血管病。 霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少 脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。 这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。后交通动脉和颈内动脉交界处、前交通动脉和大脑前动脉连接处是动脉瘤好发部位 短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。 特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。 Miller-Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征。伴脑脊液-白细胞分离 特发性面神经麻痹（面神经炎）：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫 贝尔征：面神经麻痹病人，眼裂不能闭合或者闭合功能不全，闭眼时双眼球向外上方转动，出白色巩膜，称为Bell sign AIDP：急性炎症性脱髓鞘性多发作性神经病，又称为急性炎症性脱髓鞘性多发作性神经根神经炎，或者吉兰-巴雷综合征，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性 重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。 重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时， 称为重症肌无力象 瞳孔对光发射是指受到光线刺激后瞳孔缩小的发射，分为直接光反射和间接光反射。其传导通路为光线→视网膜视神经视交叉视束上丘臂顶盖前区两侧动眼神经副核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌收缩两侧瞳孔缩小—4至少5次②头痛发作4-72h③至少有2项：a单侧性；b搏动性；c中或重度；d日常活动加重，头痛时主动避免活动④至少伴有1项：a恶心、呕吐；b畏光和畏声⑤不能归因其他疾病 伴典型先兆偏头痛：①2—4至少2次②至少1项，但无运动无力症状：a完全可逆的视觉症状；b完全可逆的感觉异常；c完全可逆的言语功能障碍③至少满足2项：a同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；b至少一个先兆症状逐渐发展的过程≥5 min，或接连发生≥5min；c每个先兆症状持续5—60min④先兆症状同时或之后60min内发生头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断的2—4⑤不能归因其他疾病 椎-基底动脉闭塞：①闭锁综合征②脑桥腹外侧综合征③脑桥服内测综合症④基底动脉尖综合征：眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍。⑤延髓背外侧综合症 三叉神经痛：原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。临表：1）发作性疼痛：一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛（天下第一痛），可出现“痛性抽搐”2）疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内（3）扳机点和诱发因素：口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”（轻触可诱发），洗脸、刷牙、刮胡须等触发因素（4）疼痛发作时限与周期：疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到1～2分钟骤然停止。每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓解（数天到数年）。缓解期无发作。5）颜面部变化：发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐＋植物神经症6）神经系统检查：局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。——诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征——治疗：卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮 多发性硬化（MS）1.MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，遗传易感性和环境因素参与发病过程。病因1、病毒感染：大量流行病学资料显示，MS与病毒感染有关，环境因素中的病毒感染与多发性硬化有关，在患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高，如疱疹病毒（水痘、单纯、水痘单纯）、麻疹病毒等，但均未能获得满意的复制。 2、：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。 3、遗传因素：MS有一定程度的家族聚集倾向，约15%的MS患者由一个患病的亲