巨结肠.doc

巨结肠：一种形态方面的描述，不是病因或病理生理方面的概念。放射学检查发现降结肠或直肠、乙状结肠直径6.5cm，升结肠8 cm，育肠12 cm，即可称为巨结肠。有学者指出，当盲肠直径超过14 cm 时，约23 %的患者可能发生肠穿孔。它可以是先天性巨结肠，特发性巨结肠（各种原因引起的慢性便秘）及假性肠梗阻（某种原因引起弥漫性结肠动力障碍）。而中毒性巨结肠是指特发的肠炎性疾病或严重的感染性结肠炎时出现的凶险并发症。 ———基本分类： 1、先天性巨结肠：最常见，占新生儿胃肠畸形的第2位，每2 000 - 5 000 名出生的婴儿中就有l 例得病。男婴较女婴为多，男女之比为3—4:1 ，且有家族性发病倾向。 ⑴、致病因素：由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。使该段肠管不能受神经调节正常蠕动而经常处于收缩状态，造成肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。90 %以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。 ⑵、临床表现：先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等。 ㈠、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀：患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 ㈡、营养不良发育迟缓：长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，或触及充满粪便肠袢及粪石。 ㈢、巨结肠伴发小肠结肠炎：最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。 ⑶、诊断依据：⒈出生后不排胎粪或胎粪排出延迟。⒉腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型。⒊直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。⒋钡剂灌肠：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈圆锥或漏斗状。⒌直肠活体组织检查，病理证实，无神经节细胞存在。 ⑷、X线检查：出生后几天內之腹部X线检查，若发現结肠胀气而在直肠內无气体存在时则要考虑是巨结肠症。以钡灌肠检查可以看到近端正常之肠管扩大而远端无神经节的肠管收缩，之间有明显的分界带，此为X光的诊断要点。 *、于全结肠无神经节时，显示出整个大肠较细、较短，肝、脾曲处较为圆浑，整个大肠呈“ ? ”的形状。新生儿或早产儿因扩张段尚未形成，钡剂潴留为其唯一表现，若于24-48小時后仍有钡剂残留在结肠内，则不能排除巨结肠症之可能性。 2、假性先天性睡结肠病：一组临床症状酷似先天性巨结肠，而病理改变与先天性巨结肠不一样的一组疾病。病理所见肠壁尚有一定数量的神经节细胞，神经纤维也不一定增生、肥大。包括神经节细胞减少症、区段性神经节细胞减少症、神经元不典型增生和原因不明性便秘。神经元不典型增生是指勃膜下层和肌层神经节细胞增生，形成巨大神经节，偶尔在固有膜内也能见到神经节细胞。 3、特发性巨结肠：新生儿期排便正常，儿童期或成年后出现间歇性或顽固性便秘，常有粪便自动滋出而污染内裤。发病可能与精神因素、心理因素有关。全结肠或部分结肠扩张，形成巨结肠。钡灌肠检查可见肛门以直肠异常扩张，直肠远端只有极短或无明显的狭窄段。结肠传输试验表现为扩张肠段运动迟缓，其余肠段运动似乎正常。直肠活检或组织化学检查有正常的神经节细胞。采用灌肠和饮食治疗、排便训练、括约肌扩张、精神心理疗法、中西医结合治疗等可获良好效果。 ———治疗方法：成人巨结肠多需手术治疗，但应区分是先天性巨结肠或特发性巨结肠二若，是先天性悦结肠，手术方式虽有多种，治疗的关键除切除扩张的肠段外，尚需切除无神经节远端狭窄部分的肠段，再重建肠道的连续性。而特发性巨结肠则应该行包括扩张肠段在内的次全结肠切除后，行升结肠－直肠吻合，效果较好。