血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读.pptVIP

神经系统疾病中血浆置换的应用 内容要点 1、定义、原理 最初的血浆置换疗法 1914年，Abel等提出血浆清除法:把患者血液收集在抗凝袋里，经过自然沉淀，收集血浆,弃去其余部分,回输患者体内，重复几次既可有效地清除致病因子 1、定义、原理 现在的血浆置换疗法 一种治疗性血浆净化方法，抽取患者血液后经血液置换机分离血浆，再以供体血浆或白蛋白替换，混合患者自身血细胞后再回输给患者，达到免疫调节、治疗疾病的目的。 1、定义、原理 针对免疫性神经系统疾病 免疫性神经系统疾病的致病因子很多，包括自身免疫性疾病的抗体（IgG、IgM等）、沉淀于组织的免疫复合物、异性抗原、异常增多的低密度脂蛋白等。 1、定义、原理 针对免疫性神经系统疾病 血浆置换可通过清除病患血浆中的致病因子达到治疗目的。近年血浆置换被用于自身免疫介导的神经系统疾病，并取得较好疗效。 1、定义、原理 针对免疫性神经系统疾病 应用血细胞分离机进行血浆置换（PE）相对比较安全，但也并非绝对没有风险。由于接受此项治疗的患者多为常规治疗无效，病情比较复杂，全身情况较差，所以实施时仍应小心谨慎。 内容要点 2.1各疾病详析 ①急性炎性反应性脱髓鞘性多神经病(AIDP)／Guillain—Barre综合征(GBS) 基于一致的I类研究的结论，PE（血浆置换）对病情严重程度足以影响独立行走或需要人工通气的AlDP／GBS患者明确有效；对于症状轻微的AIDP／GBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。 因此，对严重程度足以影响患者独立行走或需要人工通气的AIDP／GBS患者，应给予PE治疗(A级建议)；对于轻症AIDP／GBS应考虑PE治疗(B级建议)。 临床实践中静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是AIDP／GBS患者的替代治疗，目前尚无足够证据显示其比PE疗效更好。 2.1 各疾病详析 ②慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（CIDP） 基于2个 I 类研究的结论。PE在CIDP的短期治疗中明确有效。 这两个研究均显示PE疗效不能维持，且在最后1次PE后1～5周开始出现再次加重。因此，PE可作为CIDP患者的短期治疗措施(A级建议)。 临床实践中糖皮质激素(简称“激素”)、IVIG和免疫抑制剂亦可用于CIDP的治疗。 2.1 各疾病详析 ③未定性的单克隆γ球蛋白相关多发性周围神经病(MGUS) 基于1个I类研究的结论，PE在IgA和IgG型MGUS伴发的周围神经病中很可能有效； 基于1个I类和1个Ⅲ类研究证据，PE在lgM型MGUS伴发的周围神经病中很可能无效。 因此，在IgA或IgG型MGUS伴发的周围神经病应该考虑PE治疗(B级建议)，而在IgM型MGUS伴发的周围神经病不应该考虑PE治疗(B级建议)。 2.1 各疾病详析 ④重症肌无力（MG） 目前尚无PE治疗MG患者的随机安慰剂对照临床试验，缺乏I级证据 基于1个Ⅲ类研究的结论．对PE治疗在肌无力危象或胸腺切除术前准备中的价值尚无足够评价证据。 尽管如此．不少医疗中心仍然对这样的患者进行PE治疗。 2.1 各疾病详析 ⑤CNS脱髓鞘病变 基于1个I类研究的结论．PE很可能在复发性多发性硬化(MS)的急性复发期作为辅助治疗有效；（B级建议） 基于1个Ⅱ类研究证据，PE可能在大剂量激素治疗无效的暴发性CNS脱髓鞘疾病(包括MS，急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎和横断性脊髓炎)有效。由于该研究包含了多个脱髓鞘疾病亚组．尚无法确定PE对哪种CNS脱髓鞘疾病疗效最好。（C级建议） 而对于慢性进展性或继发进展性MS，基于一致的I类研究证据，已经明确表明PE无效。（A级建议） 2.1 各疾病详析 ⑥链球菌感染所致的儿童自身免疫性神经精神疾患 目前尚无足够资料(只有1个Ⅲ类研究)评价PE治疗PANDAS病谱中急性强迫性疾患和抽动综合征的疗效。 因此，尚无足够证据支持或反对在PANDAS病谱中的急性强迫性疾患和抽动综合征采用PE治疗(U级建议)。 2.1 各疾病详析 ⑦Sydenham舞蹈病 目前尚无足够资料(只有1个Ⅲ类研究)评价PE治疗Sydenham舞蹈病的疗效。因此，尚无足够证据支持或反对在Sydenham舞蹈病采用PE治疗(U级建议)。 2.2 适应症概述—有效范围 2.2 适应症概述—无效范围 内容要点 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 3、并发症及处理 最后总结 最适宜血浆置换的疾病 谢 谢! 常见并发症 表现及处理 临床表现： 在PE中，以新鲜冰冻血浆 作为置换液，有极少的患 者有感染病毒性疾病的危 险，尤其是病毒性肝炎和 艾滋病