第章 节 磷酸戊糖途径.pptVIP

第三章 糖代谢 第四节 磷酸戊糖途径（pentose phosphate pathway） 糖醛酸途径及生理意义 果糖的代谢 果 糖 3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖 1，6-二磷酸果糖 甘油醛 磷酸二羟丙酮 1-磷酸葡萄糖 糖 原 糖的分解代谢 果糖激酶 (肝) 已糖激酶 (肌肉/脂肪) 1-磷酸果糖 果糖醛缩酶 半乳糖(galactose)代谢 半乳糖代谢概况 半乳糖的结构 半乳糖的代谢 半乳糖代谢概况： 来 源： 牛乳中的半乳糖 代谢部位： 肝脏 代谢概况: 转换成糖酵解的中间产物 （1）氧化供能 （2）糖原合成的原料 半乳糖 乳糖 半乳糖 6-磷酸葡萄糖 半乳糖激酶 (肝) 1-磷酸半乳糖 ATP ADP 1-磷酸葡萄糖 UDPG UDPGal 1-磷酸半乳糖 尿苷转移酶 UDPGal 差向异构酶 糖的分解代谢 糖 原 蛋白聚糖糖蛋白 半乳糖的代谢 半乳糖代谢与临床 半乳糖血症： 先天性缺乏半乳糖激酶或1-磷酸半乳糖尿苷转移酶患者，体内半乳糖堆积而发生半乳糖血症。 肝功能衰竭和精神障碍。因半乳糖在晶z状体内可被还原成半乳糖醇而堆积，导致白内障。 症状： 甘露糖的代谢： 甘露糖 1-磷酸甘露糖 糖蛋白 ATP ADP 6-磷酸甘露糖 6-磷酸果糖 PPi GTP GDP-甘露糖 己糖激酶 甘露糖异构酶 糖酵解 甘露糖异构酶 从6－磷酸葡萄糖或1－磷酸葡萄糖开始，经UDP－葡萄糖醛酸生成糖醛酸的途径称糖醛酸途径（glucuronic acid cycle 或称 uronic acid pathway）。 1.在肝脏糖醛酸可与药物或含－OH、－COOH、－NH2、－SH 的异物结合成可溶于水的化合物，随尿、胆汁排出，从而起着解毒的作用。 2.UDP糖醛酸是糖醛酸基供体，可以形成许多重要的粘多糖。如硫酸软骨素，透明质酸和肝素等。 3.从糖醛酸可以转变成抗坏血酸，但是人及其他灵长类动物不能合成抗坏血酸。 4.从糖醛酸可以形成木酮糖，从而与磷酸无糖途径连接 调控酶，NADPH反馈抑制酶活性 5-磷酸核酮糖和5-磷酸核糖之间要形成烯醇式中间物 生成酵解途径的中间产物 * 第七节 糖代谢的调节 第六节 糖的异生作用 第五节 糖原合成与分解 第四节 磷酸戊糖途径及其他己糖代谢 第三节 有氧分解与三羧酸循环、乙醛酸循环 第二节 糖的中间代谢—无氧酵解 第一节 糖的消化吸收 六、相关疾病 一、概 念 二、过 程 三、小 结 五、调 节 四、生理意义 七、其它已糖的代谢 糖醛酸途径 一、磷酸戊糖途径的概念 以6-磷酸葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。 6×6-磷酸葡萄糖 + 12 NADP+ 5×6-磷酸果糖 + 12 ( NADPH + H+ ) + 6CO2 磷酸戊糖途径(phosphopentose pathway，PPP) 又称磷酸已糖旁路(hexose monophosphate shunt,HMP)或Warburg-Dikens途径。 二、磷酸戊糖途径的过程 第一阶段（氧化阶段） ： 6分子的6－磷酸葡萄糖经脱氢、水合、氧化脱羧生成6分子5－磷酸核酮糖、12NADPH和6CO2 第二阶段（非氧化阶段）： 6分子5－磷酸核酮糖经一系列基团转移反应异构成5分子6－磷酸葡萄糖回到下一个循环。 （1） 6-磷酸葡萄糖 转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯 NADP+ NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖 glucose 6-phosphate 6-磷酸葡萄糖酸内酯 6-phosphoglucono-δ-lactone 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 glucose 6-phosphate dehydrogenase(G6PD) 限速酶，对NADP+有高度特异性 (2) 6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸 6-磷酸葡萄糖酸内酯 6-phosphoglucono-δ-lactone 6-磷酸葡萄糖酸 6-phosphogluconate H2O 内酯酶 lactonase (3) 6-磷酸葡萄糖酸转变为5-磷酸核酮糖 CO2 6-磷酸葡萄糖酸 6-phosphogluconate NADP+ NADPH+H+ 5-磷酸核酮糖 ribulose 5-phosphate 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 6-phosphogluconate dehydrogenase (4) 三种五碳糖的互换： 5-磷酸核酮糖 ribulose 5-phosphate 5-磷酸核糖 ribose 5-phosphate 异构酶 5-磷酸木酮糖 xylulose 5-phosph