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七 常见并发症 ⑴无菌性脑膜炎和脑室炎:最常见,系瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起,发生率为10-40%,多数病人在术后1-2周内发生。早期手术和显微手术行肿瘤全切是预防本并发症的根本措施,一旦发生可采用大剂量激素及抗生素,可腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数经上述治疗后1-4周内恢复正常。 ⑵脑积水:主要因反复脑膜炎或脑室炎所致,可采取对症治疗,炎症控制后可考虑行分流术。 ⑶慢性肉芽肿性蛛网膜炎:由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔,刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿,可给予大剂量激素及对症治疗。 ⑷继发性神经功能障碍:囊内容物外溢,引起脑神经周围纤维化,经压迫导致神经功能障碍。 ⑸恶性变:较为少见,成为鳞状上皮癌,多次手术反复复发可发生癌变,尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切除表皮样囊肿后,没有达到预期的目的或者病情迅速恶化者,应考虑恶性变。其可随脑脊液广泛播种性转移。 八 预后 由于肿瘤系良性肿瘤,术后恢复一般良好,若达到大部切除,则一般复发较晚,可延至数年甚至数十年。有报道术后长期随访,生存20年以上者可达92%,术后死亡率2-11%,其死亡原因主要为颅内感染。近期的几组显微手术的数据表明其手术死亡率已降至1%以下。 由于神经系统的不可再生性,胆脂瘤切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤,手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。 The End 胆脂瘤 一 概述 胆脂瘤亦称表皮样囊肿,是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤,可为多发,无明显性别差异,任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁。胆脂瘤是一种慢性生长、具有包膜的炎性肿块,也是慢性化脓性中耳炎常见的并发症。不同部位的胆脂瘤,临床症状也不尽相同。对于胆脂瘤的治疗,应首先选择手术治疗,特别是出现视力障碍等症状的胆脂瘤患者;值得留意的是,手术切除尽管是根除术,但是对于胆脂瘤则不建议行完全切除术,以免导致残废或是死亡。小脑桥脑角、鞍旁为其好发部位。也见于第四脑室,侧脑室、大脑、小脑和脑干。发生在颅骨板障和脊柱者约占25%。 二 发病原因 总体来看,胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮,常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种:继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤,继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。 而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期(妊娠3-5周)神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。 三 临床表现 常表现脑积水,因肿瘤对周围组织破坏较强,也有炎症作用,引起无菌性脑膜炎,或第四脑室肿瘤均表现为脑积水,约50%患者常有癫痫发作,依肿瘤部位不同,临床表现亦相应不同。1;小脑桥脑角胆脂瘤:??? ? 常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症,表现为面部感觉减退,面肌力弱,听力下降,共济失调等。2;鞍区胆脂瘤:?????? 常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现,少数患者可有内分泌障碍,表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。 3;脑实质内胆脂瘤:大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状,以及轻偏瘫,小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。4;脑室内胆脂瘤:???? ?阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。5;颅骨胆脂瘤:????? 常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感,无压痛,可移动或固定。 6;颅中窝表皮样囊肿:主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。7;松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。 四 诊断 患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大,故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面,往往需要客观的辅助检查来最终确认。 ⑴腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。 ⑵ 头颅X线平片 基本已为临床淘汰,少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的
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