第二章 中枢神经系鸵匠病例讨论.doc

　 　 第二章 神经系统 2-1 胼胝体发育不全 2-2 小脑扁桃体下疝畸形 2-3 结节性硬化 2-4 脑脓肿 2-5 颅内结核 2-6 脑囊虫病 2-7 硬膜外血肿 2-8 硬膜下血肿 2-9 脑挫裂伤 2-10 脑梗死 2-11 脑出血 2-12 脑出血 2-13 颅内动脉瘤 2-14 颅内动脉瘤 2-15 动静脉畸形 2-16 神经胶质细胞瘤 2-17 少突胶质细胞瘤 2-18 脑膜瘤 2-19 脑膜瘤 2-20 垂体腺瘤 2-21 颅咽管瘤 2-22 血管母细胞瘤 2-23 脊索瘤 2-24 听神经瘤 2-25 脑转移瘤 2-26 多发性硬化 2-27 脑积水 2-28 蛛网膜囊肿 2-29 脊髓空洞症 2-30 脊髓损伤 2-31 脊髓内肿瘤 2-32 脊髓内肿瘤 2-33 神经鞘膜瘤 2-34 脊膜瘤 2-35 椎管内血管畸形 2-1 胼胝体发育不全 【一、病史临床】患者 男，17岁；反复癫痫发作，伴意识障碍，神经系统查体无阳性。 【二、影像图片】 ???T2WI??????????????????????T2WI???????????????????????矢状T1WI 【三、问题】 1．所示图像中哪一个脑内结构缺失或明显发育不良 A、扣带回 ??? B、松果体 ??? C、胼胝体 ??? D、乳头体 ??? E、视交叉 ??? 正确答案：C? 2．下列那种影像表现不正确 A、三脑室位置上移 ??? B、双侧脑室扩大 ??? C、双侧脑室间距缩小 ??? D、双侧脑室枕角扩大 ??? 正确答案：C??(应为间距增宽)? 【四、影像表现】 ???横断面及矢状面见胼胝体体积明显缩小，胼胝体体部及压部未见显示，三脑室位置上移，双侧侧脑室后角及下角明显扩大分离，扣带回发育尚可。 【五、诊断】 ???胼胝体发育不全 【六、鉴别诊断】 ???1．缺血缺氧性脑病所致胼胝体变薄???2．前脑无裂畸形??? 【七、讨论】 ???胼胝体发育不全是一种脑内先天发育畸形，常并发其他中枢神经系统畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰质异位等，临床可有智力发育迟缓和癫痫发作等表现，也可无任何症状。通常胼胝体从前向后形成（膝部－体部－压部），因此多见体部和压部缺失，单独的膝部不发育罕见。???影像诊断要点：两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间，双侧脑室间距扩大。MRI矢状面可清晰显示胼胝体部分或全部缺如。??? 【八、推荐文献】 ???AJ Barkovich， G Lyon， P Evrard ．Formation， maturation， and disorders of white matter． Am J Neuroradiol ，1992；13：447??? 2-2 小脑扁桃体下疝畸形 【一、病史临床】患者 女，42岁；进行头痛1年，双下腱反射活跃，双巴氏征阳性。 【二、影像图片】 T2WI??????????????????T1WI???????????????????+C 【三、问题】 1、所示图中有那种影像表现： A、脊髓空洞 ??? B、小脑扁桃体下疝 ??? C、颈髓膨大 ??? D、脊髓内占位 ??? E、四脑室变长下移 ??? 正确答案：B?E? 2、根据以上图片诊断应考虑： A、Chiari Ⅰ畸形 ??? B、Sturge－weber综合征 ??? C、Dandy－walker 综合征 ??? D、Chiari Ⅱ畸形 ??? 正确答案：D? 3、True OR False 该疾病影像要点包括小脑扁桃体疝入枕骨大孔下10mm（距枕骨大孔前后缘连线），颈胸段脊髓空洞形成，可合并颅颈交界区畸形如颅底凹陷、寰枕融合畸形等。???对: 错 正确答案：??1:×(应该是5mm) 【四、影像表现】 ???小脑扁桃体从枕骨大孔中往下疝入，并向下滑至C2平面，与脑干后缘间隙明显变窄，幕上及幕下脑室系统轻度扩张，第四脑室同时变长下移。颈椎生理曲度变直，各椎体信号正常。 【五、诊断】 ???Chiari Ⅱ畸形 【六、鉴别诊断】 ???1．chiariⅠ畸形 2．颅内高压所致扁桃体低位。 【七、讨论】 ??? Chiari畸形又称为又称Arnold-Chiari综合征或小脑扁桃体下疝畸形，为后脑先天性发育异常，是扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等。临床主要表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征、深感觉障碍及