侵袭性骨母细胞瘤.ppt

2009年5月份省读片会 东莞市人民医院 病例一 病理号：8605100 病史：患者，男，21岁，因“反复腰部疼痛5月 余”入院。患者于5＋月前无明显诱因出现腰部疼痛。活动时疼痛加重，尚可忍受。疼痛无向他处放射，休息时疼痛减轻。外院CT：胸12腰1椎体良性占位病变。PE：腰1棘突有较明显压痛，右臀部皮肤感觉有麻木感。 X线：L1椎体及右侧椎弓根偏心性溶骨性骨质破坏，考虑①骨母细胞瘤②中心型椎体结核累及附件③动脉瘤样骨囊肿，请结合腰椎CT或MR检查。 CT：胸12及腰1椎体，附件骨质破坏，考虑多为良性骨肿瘤，建议增强扫描。 MRI：胸12及腰1椎体附件骨质破坏，考虑多为骨巨细胞瘤可能性大，动脉瘤样骨囊肿不除外。 临床诊断： 胸12-腰1椎体占位：骨母细胞瘤？ 骨巨细胞瘤？ 病理送检：灰白、淡红组织2块，共2×1×0.5cm，已在冰冻中全取。(另送)灰白、淡红半透明组织5块，共4×3×2cm，其中大的组织分叶状，切面灰白，质韧。 请讨论？ 镜下：病变呈结节状或分叶状；广泛类骨形成，瘤细胞较肥大、圆形，胞浆丰富，嗜酸，核大而圆，偏位，核旁空亮带，核分裂易见；另见灶性纤维性瘤组织，细胞异型性不明显，破骨样细胞散在分布；尚可见小灶性软骨样基质。 病理诊断：侵袭性骨母细胞瘤 侵蚀性骨母细胞瘤Aggressive Osteoblastoma 是指局部有侵袭性行为的骨母细胞瘤。这一名称由Dorfman在1973年首先采用，从一开始就引起很大争议。 后来Schajowicz等人又将其称为恶性骨母细胞瘤，这是更引起混乱的名称，他们描述的都是一种非转移性局部侵袭性生长的成骨性肿瘤。 1984年Dorfman又建议将这类肿瘤归入骨肉瘤，称为低度恶性骨肉瘤。 AFIP的专家认为虽然有时交界性骨母细胞病变和骨肉瘤的鉴别十分困难，但还是不应该将“侵袭性骨母细胞瘤”作为骨肉瘤的一种类型，而应该是骨母细胞瘤中一种独立病变类型，他们主张仍然采用侵袭性骨母细胞瘤的名称。 由于对侵袭性骨母细胞瘤的诊断还存在分歧，由Mayo Clinic的专家主持的2002年版WHO骨肿瘤分类，没有将侵袭性骨母细胞瘤作为一种独立的组织学亚型列入骨母细胞瘤的分类中，而是使用了上皮样骨母细胞瘤（Epithelioid Osteoblastoma）这一称呼来描述这种骨母细胞生长活跃，有上皮样细胞特征，临床上体积大，易于复发的骨母细胞瘤，并指出不应该将侵袭性骨母细胞瘤或上皮样骨母细胞瘤诊断为恶性骨母细胞瘤或骨母细胞瘤样骨肉瘤。 侵袭性骨母细胞瘤 发病年龄：较一般骨母细胞瘤为大，其高峰30－ 40岁之间 无明显性别差异 好发部位：与一般骨母细胞一样，多发生于中轴骨 影像学检察：体积大于典型骨母细胞瘤，可大8cm以上，大多有明确边界，可以见不同程度的病灶内和病灶周围硬化。有时边界有不规则或有骨膜反应，提示为恶性，偶尔肿瘤可侵入相邻骨 镜下：在骨样组织的骨小梁周围，出现多量上皮样骨母细胞和梭形骨母细胞，充斥于骨松质内、骨小梁之间。细胞呈现轻度异型性，核分裂易见。骨小梁常较宽大而不规则，一般不出现软骨样分化，在某些病例，可见到散在分布的破骨样多核巨细胞。 与经典性骨母细胞瘤不同之处是骨母细胞的改变。这类上皮样骨母细胞多呈圆形，大小约为一般骨母细胞的2倍，具有丰富的嗜伊红细胞浆和大而园的偏位的细胞核，还可见到明显核仁，而在核旁还可出现空亮带，故与浆细胞相似。 鉴别诊断 骨母细胞型骨肉瘤 以异型性骨母细胞为主要成分，一般形成较丰富的骨质。瘤细胞周围常有多少不等的骨及骨样基质形成，呈网状或不规则小梁状。影像学上多呈硬化型或混合型，少见为溶骨性改变。 而侵袭性骨母细胞瘤细胞无明显间变，核分裂不多，无病理性核分裂。缺乏骨肉瘤的花边状骨样组织。少侵及邻骨及软组织，无病理性软骨出现，在侵及软组织周围常出现反应骨（骨壳）。 * *