11-结缔组织病的.doc

桂林市卫生学校教案首页 　临床　教研组教案　作者：陈捷　　授课日期：2007年　12月 16日　 课程名称 《皮肤性病学及护理》 授课专业 护理专业 课时安排 2学时 课次 7、8节 课　题 结缔组织病 教 学 目 标 掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床表现、诊断标准及治疗原则 掌握硬皮病的临床表现 教学重点 系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌炎的诊断标准 教学难点 红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理和狼疮带试验 教学方法 讲授、导学法、学生讨论法、演示、练习 教学媒体 多媒体教学、结合图谱加深印象 实验准备 教学　过　程 1、红斑狼疮： 1学时 2、皮肌炎： 0.6学时 3、硬皮病： 0.4学时 参考书或新内容新进展 1、皮肤病学。2、皮肤病护理学。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　课　后　记 红斑狼疮:是一种常见的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：9。临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。SLE诊断按照1982年美国风湿病学会的11条诊断标准（1996年稍作修改） 皮肌炎:是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。各年龄组均可发病，通常好发于40-60岁的患者。 硬皮病:是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病，分为局限型和系统型。 SLE和皮肌炎的治疗以糖皮质激素为首选。 第十七章 结缔组织疾病 一、概念:通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病。特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润，血清中出现多种自身抗体，应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。 二、疾病种类： （1）红斑狼疮 （2）皮肌炎 （3）硬皮病 （4）类风湿性关节炎 （5）干燥综合征 （6）混合结缔组织疾病 （7）重叠综合征 第一节 红斑狼疮 概念：红斑狼疮是一种自身免疫性疾结缔组织病，此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：9。临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。 一、病因：目前认为是有感染，免疫，遗传缺陷，性激素，药物等的多种因素引起的自身免疫性疾病。 （1）遗传因素：流行病学证据：约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE或其它自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍；同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高。HLA相关性分析证据：SLE与HLA-II类基因（主要为DQ）及III类基因（C4AQ）密切相关。 （2）性激素：SLE在育龄期女性发病率高。动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素则可缓解病情。提示雌激素与SLE发病有关。 （3）环境因素：日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物（青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比萘芬）。 二、发病机制： 可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体，通过多种类型的变态反应（主要为II型和III型）引起全身组织、器官的损伤。 三、临床表现： SLE（红斑狼疮）是一种全身性疾病，复杂多样，起病方式不一，可多个器官同时受累，该病早期可有：1.一般症状：发热，乏力，食欲减退，关节肿痛，肌肉酸痛，全身不适，体重减轻。2．器官或某个系统征象：皮疹，雷诺氏现象，脱皮，脱发，头痛，口眼干燥，口腔溃疡，淋巴结肿大，贫血，白细胞、血小板下降，紫癜，水肿。3．其他症状：精神症状，胸水，心包积液等。 目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。?? 1、?面部蝶形红斑?? 2、?盘形红斑?? 3、?日光过敏?? 4、?口腔或鼻咽部溃疡?? 5、?非侵蚀性关节炎?? 6、?浆膜炎?? 7、?肾脏损害?? 8、?神经病变：癫痫发作或精神病? 9、?血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。?? 10、免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性?? 11、?抗核抗体阳性????? 临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。? 1. 特征性皮损，如颜面碟形红斑。指远端甲下弧形斑、指尖可有红色斑或出血点、对日光和紫外线照射