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11-结缔组织病的
桂林市卫生学校教案首页
临床 教研组教案 作者:陈捷 授课日期:2007年 12月 16日
课程名称 《皮肤性病学及护理》 授课专业 护理专业 课时安排 2学时 课次 7、8节 课 题 结缔组织病 教
学
目
标 掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床表现、诊断标准及治疗原则
掌握硬皮病的临床表现 教学重点 系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌炎的诊断标准 教学难点 红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理和狼疮带试验 教学方法 讲授、导学法、学生讨论法、演示、练习 教学媒体 多媒体教学、结合图谱加深印象 实验准备 教学 过 程 1、红斑狼疮: 1学时
2、皮肌炎: 0.6学时
3、硬皮病: 0.4学时 参考书或新内容新进展 1、皮肤病学。2、皮肤病护理学。 课 后 记 红斑狼疮:是一种常见的自身免疫性结缔组织病,多见于15-40岁的女性,男女之比约为1:9。临床上可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。SLE诊断按照1982年美国风湿病学会的11条诊断标准(1996年稍作修改)
皮肌炎:是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。各年龄组均可发病,通常好发于40-60岁的患者。
硬皮病:是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病,分为局限型和系统型。
SLE和皮肌炎的治疗以糖皮质激素为首选。 第十七章 结缔组织疾病
一、概念:通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病。特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润,血清中出现多种自身抗体,应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。
二、疾病种类:
(1)红斑狼疮
(2)皮肌炎
(3)硬皮病
(4)类风湿性关节炎
(5)干燥综合征
(6)混合结缔组织疾病
(7)重叠综合征
第一节 红斑狼疮
概念:红斑狼疮是一种自身免疫性疾结缔组织病,此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。多见于15-40岁的女性,男女之比约为1:9。临床上可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。
一、病因:目前认为是有感染,免疫,遗传缺陷,性激素,药物等的多种因素引起的自身免疫性疾病。
(1)遗传因素:流行病学证据:约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE或其它自身免疫性疾病,比一般人群高数百倍;同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高。HLA相关性分析证据:SLE与HLA-II类基因(主要为DQ)及III类基因(C4AQ)密切相关。
(2)性激素:SLE在育龄期女性发病率高。动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情,而雄激素则可缓解病情。提示雌激素与SLE发病有关。
(3)环境因素:日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物(青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比萘芬)。
二、发病机制:
可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下,机体免疫功能紊乱,导致系统的调节失常,使抑制性T淋巴细胞功能受损,而B淋巴细胞功能亢进,产生过量的自身抗体,通过多种类型的变态反应(主要为II型和III型)引起全身组织、器官的损伤。
三、临床表现:
SLE(红斑狼疮)是一种全身性疾病,复杂多样,起病方式不一,可多个器官同时受累,该病早期可有:1.一般症状:发热,乏力,食欲减退,关节肿痛,肌肉酸痛,全身不适,体重减轻。2.器官或某个系统征象:皮疹,雷诺氏现象,脱皮,脱发,头痛,口眼干燥,口腔溃疡,淋巴结肿大,贫血,白细胞、血小板下降,紫癜,水肿。3.其他症状:精神症状,胸水,心包积液等。
目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。?? 1、?面部蝶形红斑?? 2、?盘形红斑?? 3、?日光过敏?? 4、?口腔或鼻咽部溃疡?? 5、?非侵蚀性关节炎?? 6、?浆膜炎?? 7、?肾脏损害?? 8、?神经病变:癫痫发作或精神病? 9、?血液异常:溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。?? 10、免疫学异常:狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性?? 11、?抗核抗体阳性????? 临床上,在排除其他病症的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE。?
1. 特征性皮损,如颜面碟形红斑。指远端甲下弧形斑、指尖可有红色斑或出血点、对日光和紫外线照射
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