马蹄肾并发其他肾畸形或肿瘤的诊断与处理（附5例报告）.pdfVIP

临床泌尿外科杂志2007年 12月第22卷第 12期 ·947 · · 短 篇 手艮告 · 马蹄肾并发其他肾畸形或肿瘤的诊断与处理 (附5例报告) 尹永生 史葆光 颜东文 陈一戎 [摘要] 目的：探讨马蹄肾并发其它类型的先天性肾畸形或肿瘤的诊断及治疗方法。方法：回顾性分析5例 马蹄肾并发其它类型的先天性肾畸形或肿瘤患者的临床资料，其中马蹄肾并发肾盂输尿管连接部梗阻2例，马蹄 肾并发多囊肾1例，并发右侧肾重复畸形且右侧下位肾并发肿瘤1例，并发肾积水及结石形成1例。重点介绍每 例患者特殊的l临床表现、诊断及其处理方法。结果：5例患者均获得正确诊断，其中4例行手术治疗，得到满意疗 效；1例保守治疗并密切随访。结论：提高泌尿外科医生对此类复杂的先天性肾畸形的诊断及治疗水平十分必 要。 [关键词] 马蹄肾；重复肾；肾盂输尿管连接部梗阻；多囊肾；肾积水 [中图分类号] R692．1 [文献标识码] B [文章编号] 1001—1420(2007)12—0947—03 马蹄肾并发其他肾畸形临床罕见，我科自2002 口，显露肾脏，证实术前诊断。肿物位于右侧下位 年8月以来收治5例，其中马蹄肾并发右肾重复畸 肾，约 10 cmX7 cm大小，肾被膜尚完整，右侧上位 形且右侧下位肾并发肿瘤、腔静脉瘤栓形成1例， 肾约4 cmX 5 cm大小。峡部为肾实质，厚1．5 cm， 马蹄肾并发多囊肾1例，马蹄肾并发肾盂输尿管连 宽4．0 cm，未见肿物侵及。游离右半肾，离断峡部， 接部梗阻2例，并发肾积水及结石形成 1例，现报 于瘤栓远近端阻断下腔静脉，肾静脉开口处切开腔 告如下。 静脉，取出瘤栓，切除右半双肾及肿物。术后病理 1 病例报告 诊断为肾细胞癌，颗粒细胞与透明细胞混合型。术 例1 女，31岁。右侧腰部疼痛伴问歇性全程 后随访8个月死亡，死亡原因不详。 肉眼血尿20余天，外院抗炎、对症治疗1周后转入 例2 女，53岁。左侧腰背部胀痛2年余，入 我科。疼痛呈钝痛，血尿严重时有时伴肾绞痛，并 院前2个月症状明显加重，且右侧腰背部亦感困疼 向右下腹部放射且有条状血凝块排出，血尿呈洗肉 不适。外院B超提示左侧多发肾囊肿。入院体检： 水样，全程一致。入院体检：右肾区叩击痛征阳性， 双肾叩击痛，左腹部可扪及5 cmX 10 cm包块。实 右上腹可触及一10 cmX12 cm包块，边界清楚，质 验室检查：血、尿常规，肝、肾功能均正常。KUB示 硬，表面不光滑。双下肢水肿。实验室检查：尿常 两侧肾影靠近脊柱且位置较低。IVP示双肾下极 规正常，HB 87 g／L，白蛋白 29．20 g／L，球蛋白 互相融合，肾长轴呈倒“八”字形，左侧肾盂肾盏分 (GIB)51．40 g／L，白球比(A：G)0．54；肾功能正常。 离呈“蜘蛛足”样改变。CT示双肾下极融合部即峡 彩色B超显示右肾形态失常，体积明显增大，于右 部越过主动脉前方，左肾可见三个5 cmX4 cm、5 肾中下极见一10 cmX 55 cm实性肿物，内部血供 cmX 6 cm、7 cmX 9 cm囊肿。术前诊断：①马蹄 丰富，上段腔静脉内见长约53 cm软组织回声。B 肾；②左肾囊肿。取腹部正中切口，经腹腔行左肾 超诊断为右肾癌，下腔静脉癌栓形成。CT检查提 囊肿去顶减压术。术中见双肾表面分别散在较多 示右肾下极有一85 mEX 62 mE实质性肿物影， 大小不等囊肿。较大囊肿