蚕豆病的教学查房—培训课件.pptVIP

蚕豆病的护理查房 儿科 陈丹 2015.05.13 概述 蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6pD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。 好发于儿童，尤男性。 多见于3-5月蚕豆成熟季节。 病因 主要是进食新鲜蚕豆。 服用或接触某些药物、感染等。 发病机制 蚕豆病发病机制遗传缺陷的敏感红细胞,还原型谷胱甘酞的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞被氧化,产生溶血反应. G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病. 临床表现 临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血。本病的临床表现轻重程度不同,多数患者,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆.服用或接触某些药物.感染等诱发血红蛋白尿.黄疸.贫血等急性溶血反应.因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝.肾或心功能衰竭,甚至死亡.G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因.据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低