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第六章：常见综合征 第一节：预激综合征 第二节：病态窦房结综合征 第三节：长Q-T间期综合征 第四节：Brubada综合征 第一节：预激综合征 一、概念 预激综合征是指心电图呈预激表现，临床上有心动过速发作。心电图的预激是指心房冲动使整个心室或心室的某一部分提前激动。 二、解剖学基础 发生预激的解剖学基础是房室附加旁道，即除了正常的房室传导通路以外，房室之间还存在一条或多条附加的由普通心肌组成的肌束，现已证实的附加旁道有： 房室旁道（Kent束）：为连接心房与心室之间的旁道，是典型预激综合征（WPW综合征）产生的解剖基础。 房-希氏束（James束）：为连接心房与希氏束远端的旁道，是短P-R 综合征（ LGL综合征）产生的解剖基础。 结室纤维与分支室纤维（Mahaim 纤维）：为连接房室结或房室束与心室的旁道，是变异型预激综合征（Mahaim型预激综合征）产生的解剖基础。 三、心电图特征 （一）典型预激综合征（WPW 综合征）： 窦性心律时P-R 间期缩短，时限＜0.12s。 QRS 波群增宽，时限≥0.12s。 QRS 波群起始部分粗钝，为预激波（δ波）。 ST-T 呈继发性改变，与QRS 波群主波方向相反。 A 型：QRS 波群主波在各胸导联均向上；B 型，QRS 波群主波在Vl导联向下，左胸导联（V5、V6）向上。 （二）短P-R综合征（L-G-L综合征） 心电图特征： P-R 间期＜0.12s 。 QRS 波群正常，无预激波。 无继发性ST-T 改变 P-R间期＜0.12s，但QRS波群起始部无预激波，无ST-T继发性改变，为L-G-L综合征。 解剖学基础：存在绕过房室结传导的旁路James束。 L-G-L综合征 （三）Mahaim型预激综合征 特殊房室旁道，其解剖学基础是Mahaim 纤维，有类似房室结特征，呈递减性传导，只有前传功能。 P-R间期正常或长于正常值，QRS波群起始部有预激波。 Mahaim型预激综合征 间歇性预激综合征 四、临床意义 预激本身并无症状。 预激综合征的临床意义在于其可以并发各种类型的快速室上性心律失常，如房室折返性心动过速、房扑与房颤，并可由此而产生心悸及重要脏器供血不足的症状。 预激并发房颤与房扑时，若冲动经旁道下传，由于旁道前传不应期短，可产生极快的心室率（可快达220~360次／分），可恶化为室颤，发生休克、晕厥与猝死。 预激并发心房颤动 A：普查心电图时显示PR间期综短，QRS波群增宽，有预 激波，为A型预激综合征。 B：心动过速发作时，心率210次/分，节律整齐，QRS波 群正常，看不见P波，ST段显著下移，T波低平，为室 上性阵发性心动过速。 A：PR间期0.08s，QRS波群0.12s，有预激波，V1-5呈R或Rs型，为 A型预激综合征。 B：仍呈预激综合征，但Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1的图形略有不同。 C：有一次心电图出现三种类型的QRS波群，无预激波。 D：并发室上性阵发性心动过速，心率187次/分，QRS波群正常， ST段下移，看不见P波与预激波。 A：心动过速发作，QRS波群增宽＞0.12s，频率175次/分，未见P 波，酷似室速。 B：心动过速发作间歇，大多数PR间期和QRS波群正常，第6个QRS 波群增宽，PR间期仅0.06s，QRS波群起始部有预激波。 C：心动过速发作，第6个QRS波群与B图相同，其后连续发生的心 动过速图形与A图相同，故诊断为预激综合征并发室上速。 第二节：病态窦房结综合征 简称病窦综合征（SSS综合征）。 是由窦房结病变导致功能减退，产生多种心律失常的综合表现。 患者可在不同时间出现一种以上的心律失常。 常同时合并心房自律性异常，部分患者同时有房室传导功能障碍。 病因 淀粉样变性、甲状腺功能减退、某些感染（伤寒和布氏杆菌病）、纤维化和脂肪浸润、硬化与退行性变等； 窦房结周围神经和心房肌的病变、窦房结动脉供血减少等； 此外迷走神经张力增高和某些抗心律失常药物也可导致窦房结功能障碍。 临床表现 与心动过缓有关的心、脑等脏器供血不足的症状，如发作性头晕、黑朦、乏力等，严重者可发生晕厥，甚至阿-斯综合征。如有心动过速发作，可出现心悸、心绞痛等症状。 心电图特征 持续而显著的窦性心动过缓（50次/分）； 窦性停搏和窦房阻滞； 窦房阻滞与房室传导阻滞并存（双结病变）； 慢-快综合征（指心动过缓与房性快速性心律失常交替发生，后者包括心房扑动、房性心动过速、心房纤颤）； 房室交界性逸搏心律； 在没有应用抗心律失常药物下，心房颤动的心室率缓慢、或其发作前后有窦性心动