上海明珠肾病医院关于肾病综合征的临床与病理研究.docxVIP

上海明珠肾病医院关于肾病综合征的临床与病理研究　　摘 要:肾病综合征临床十分常见,严重影响患者的健康和生命质量。探讨其病因、发病机制、病理类型、临床表现及预后。　　关键词:肾病综合征;病理类型;临床表现　　肾病综合征(NS)是一组临床表现相似的症候群,而不是独立的疾病,典型表现为大量蛋白尿(≥3.5g/d)、低蛋白血症、水肿和高脂血症。据第二届全国肾脏病学术会议讨论,将NS分为Ⅰ型和Ⅱ型,前者无持续性高血压,离心尿红细胞小于10个/高倍视野,无持续性肾功能不全,高度选择性蛋白尿,尿FDP及C3值正常;后者常有高血压、血尿、肾功能不全,蛋白尿为非选择性,尿FDP及C3阳性。　　1 病因及发病机制　　目前认为肾病综合征与免疫因素及一些炎症因子的刺激有关,主要有可溶性白介素2受体(SIL-2R)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、血小板活化因子(PAF)等。临床上将其分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征即原始病变发生在肾小球,主要是指在急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、隐匿性肾小球肾炎等疾病的发生、发展过程中出现的肾病综合征。继发性肾病综合征是指在许多全身疾病的发展过程中,损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一组疾病群,如药物因素、感染性疾病、多系统疾病、代谢疾病、肿瘤等全身性疾病都可导致肾脏发生病变,最终形成肾病综合征。　　2 病理类型及临床表现　　2.1 原发性肾病综合征　　2.1.1 微小病变性肾病　　以广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合为特点,起病隐匿,多发生于儿童,占儿童肾病综合征的63%~93%;在成人占原发性肾病综合征的19%~25%,且多见于青年。临床表现为肾病综合征,一般无持续性高血压及肾功能减退,少数患者有镜下血尿但无肉眼血尿,可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症,可于利尿后消失。　　2.1.2 系膜增生性肾小球肾炎　　光镜下早期以系膜细胞增生为主,晚期则伴有系膜基质弥漫性增多,按增生程度可分为轻、中、重度。免疫病理检查分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。好发于青少年,可无前驱感染,隐匿起病,也可急性发作,多伴有血尿(以镜下血尿为主)及轻、中度高血压。　　2.1.3 系膜毛细血管性肾小球肾炎　　以系膜高度增生、系膜细胞和系膜基质插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间为主要特征,系膜区可见电子致密物沉积。多在30岁以前发病,一般有前驱感染,起病急,肾功能呈进行性减退,高血压及贫血出现早,几乎所有的患者都有镜下血尿。　　2.1.4 局灶性阶段性肾小球硬化　　肾小球呈局灶性、节段性硬化,首先侵犯髓旁肾小球近曲血管极部。青少年多见,临床上除肾病综合征表现外,常伴血尿,其中约1/5伴肉眼血尿;此外,患者常伴有高血压及肾性糖尿等近曲小管功能性障碍表现。　　2.1.5 膜性肾病　　基底膜弥漫增厚,呈透明样,早期仅于肾小球基底膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜复红小颗粒,进而有钉突形成,基底膜逐渐增厚。免疫学检查基底膜上有IgG和C3沉积。本病好发于中老年,80%表现为肾病综合征,一般无肉眼血尿[1]。常隐匿起病,进展缓慢,早期治疗症状可缓解,平均5~10年后逐渐出现肾功能损害。　　2.2 继发性肾病综合征　　2.2.1 糖尿病性肾病　　基本病变为基底膜的增厚和系膜基质增多。多发生于患糖尿病10年以上的患者,尤其是1型糖尿病未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合征,眼底检查多存在微动脉瘤,早期肾脏体积增大,肾血流量及肾小球滤过率增加或正常,后期肾功能减退。　　2.2.2 系统性红斑狼疮肾炎　　病变多样化,从极轻微到极严重,程度各异,除致密沉积物型外,原发性肾小球肾炎的几乎各种类型均可见到。常见于女性,往往表现为多器官损害,如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。辅检血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高,血抗核抗体阳性,C3值下降等。　　2.2.3 肾淀粉样变　　主要发生于中年以上患者,往往有慢性感染(如结核、麻风或慢性非化脓症等)、肿瘤、多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎等。早期仅有蛋白尿,一般3~5年出现肾病综合征,可伴有血清γ球蛋白增高、肝脾肿大、心脏扩大、心功能损害等,确诊有赖于肾活检。　　3 预后　　由于病理变化不同,总体预后情况亦有差异。原发性肾病综合征预后最好的为微小病变性肾小球肾炎,其后依次为膜性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎,膜性增生性肾小球肾炎预后最差[2];继发性肾病综合征的预后不仅与病理密切相关,而且受全身疾病的影响。　　总之,不论何种病理变化,病变累及的肾小球数量越多,预后越差。如能做到早诊断、早期治疗、控制好各种合并症,则预后也可得到相应改善。