成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关系的初步探讨.pdfVIP

成人斯蒂尔病和巨噬细胞活化综合征关系的初步探讨 Ravelli制定的斯蒂尔病巨噬细胞综合征的初步诊断标准。记录资料包括患 Angelo 者性别、年龄、住院日期、入院诊断和出院诊断、主要临床症状和体征，主要的试验 室检查和组织病理学依据。结合文献，分析成人斯蒂尔病和噬血细胞综合征临床表 现异同点及二者之间关系。 结果： 期间最终被诊断为感染、肿瘤或其他结缔组织疾病及资料不全的的病例后，共获有 效病例78例。共有噬血细胞综合征患者15例，其中儿童8例，成人7例。其中2例为风 湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征。成人Sti儿病和成人噬血细胞综合征均易出现的 症状和体征是发热、淋巴结增大和肝脾增大，实验室检查方面则是铁蛋白增高和肝 功能异常。在此2类疾病中，最常进行的检查是骨髓穿刺和骨髓活检，其次为淋巴结 活检，而肝脾穿刺检查较少进行。有ll例(占14％)的患者在病程中，尚未使用免 疫抑制剂时，出现了外周血2系以上减少、肝功能异常、铁蛋白显著增高的表现。其 中l例患者骨穿证实为噬血细胞综合征。在明确诊断为噬血细胞综合征、成人Still 病和出现超高铁蛋白血症的病例中，有4种类型的病例：噬血细胞综合征典型病例； 符合噬血细胞综合征8条标准中的5条，但无噬血现象组织学证据的病例；病程中出 现血象2系以上减少的成人斯蒂尔病患者：典型成人斯蒂尔病患者。它们之间并无明 确界限。 结论： 与斯蒂尔病类似，在成人斯蒂尔病患者中也会出现巨噬细胞活化综合征，占总 数的14％，巨噬细胞活化综合征是成人斯蒂尔病累及网状内皮系统／单核吞噬系统的 表现之一。成人Still病和噬血细胞综合征可能是同源的疾病。 关键词： 成人斯蒂尔病，噬血细胞综合征，巨噬细胞活化综合征 成人斯蒂尔病和巨噬细胞活化综台征关系的初步探讨 of betweenAdultOnsetStill’S PreliminaryExplorationrelationship Diseaseand Activation MacrophageSyndrome Postgraduate：QiuQian Xiuyan Supervisor：Prof．Yang Abstract and Background0biectlve： diseaseis a disorderwith AdultOnsetStill’S systemicinflammatory hi【曲 mainmanifestationsofthediseaseare fever，characteristicrash， heterogeneity．The high oflymphnodes， anhritis／arthralgias，myalgias，hepatosplenomegaly，enlargement elevationof and countandliverabnormalities．Theof leukocyteneutrophil etiology AdultOnsetStill’SDiseaseis a currentlyunknown．Hemophagocyticsyndromecomprises ofdisorderswhichcharacteristicarehighfever， heterogeneousgroup