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肺小血管炎现状 北京大学第一医院 李海潮 内容 肺血管炎和ANCA相关性血管炎的概念 肺小血管炎的临床表现 弥漫性肺泡出血 ANCA检测的方法和临床意义 小血管炎的治疗现状 血管炎的概念 血管炎系指以血管壁的炎症和坏死为特征的一组异质性疾病，可以累及动脉、静脉和毛细血管。 病因分类： 原发性血管炎：病因不明，且病变以血管炎为主要表现者。 继发性血管炎：感染、药物、恶性肿瘤、结缔组织病等。 系统性血管炎的命名和定义（ Chapel Hill 1994 ） 大血管炎 巨细胞动脉炎 Takayasu’s动脉炎 中等动脉炎 结节性多动脉炎 Kawasaki’s病 小血管炎 WG(Wegener肉芽肿) CSS(过敏性血管炎和肺肉芽肿病 Churg-Strauss) MPA(显微镜下多血管炎 microscopic polyangitis) Henoch-Schonlein紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 肺血管炎 肺脏为主要受累器官的血管炎 肺小血管炎，包括WG、MPA和CSS 。 可以累及肺脏的其他系统性血管炎还包括大动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶原血管病等。 其他：结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿 系统性血管炎会议命名分类 ANCA-相关性血管炎 WG MPA CSS 坏死性新月体肾炎(NCGN) ？ 组织学相