平山病的临床特征和神经电生理诊断.pdfVIP

第33卷第6期 西 安 交 通 大 学 学 报 (医 学 版 ) Vo1．33No．6 20l2年 11月 JournalofXi’anJiaotongUniversity(M edicalSciences) NOV．2012 平山病的临床特征和神经电生理诊断 党静霞，靳娇婷，秦 星 (西安交通大学医学院第一附属医院神经 内科 ，陕西西安 71006I) 摘要 ：目的 探讨平 山病 的临床和神经 电生理特点 ，提高l临床医师对该病 的诊断水平 。方法 收集 2OlO年 1月至 2012年 4月我科收治的 12例平山病患者的临床及神经电生理资料 ，对其特征进行分析 。结果 ①患者均为男性，起 病年龄为 18．1岁，均有头、颈反复屈曲史。单侧起病 9例 ，其中3例双侧不对称性受累。ll例伴有冷麻痹 ，所有患者 均有手指伸展时震颤和前臂斜坡样萎缩。②感觉神经传导均正常，均未见运动神经传导阻滞，运动神经传导异常主 要为尺神经混合肌 肉动作 电位(CMAP)波幅减低。③交感皮肤反应异常率 6O ，主要为双上肢波潜伏时延长 。④针 电极肌 电图异常率 以下颈髓支配肌 肉最高。结论 该病有其特定的发病年龄及特殊的临床症状和体征，神经传导检 查有助于除外尺神经及臂丛神经损害，针 电极肌 电图对确诊本病非常重要 。 关键词 ：平山病 ；肌 电图；神经传导速度 ；混合肌肉动作电位 中图分类号 ：R745 文献标志码 ：A 文章编号 ：1671-8259(2012)06—0752—04 ClinicalfeaturesandneurOphysiOl0gicaldiagnosisofHirayamadisease DANGJing—xia，JIN Jiao—ting，QIN Xing (DepartmentofNeurology，theFirstAffiliatedHospital，M edicalSchoolof Xi’anJiaotongUniversity。Xi’an71006l，China) ABSTRACT：Objective Toexploretheclinicalandneurophysiol0gicalfeaturesofHirayamadiseaseandto improvethediagnosticlevelofthisdiseaseforclinicaldoctors．Methods Theclinicalandneurophysiologicaldata of12casesbetweenJanuary2010andApril2012werecollectedandanalyzed．Results ① Allofthe12caseswere maleand themean ageatonsetwas18．1years．Allpatientshadahistory ofsustainedorrepeatedneck flexion；9 casesshowedunilateralsymptomsand3casesshowed bilateralbutasymmetricinvolvements：11casesshowedcold paresisofthefingers．Tremoruponmildfingerextension andforearm obliqueatrophywerenoted in everypatient． ② Sensorynerveconductionwasnormal，andtherewerenonerveconductionblockspresentinanypatient． Reducedamplitudeofthecompoundmuscleactionpotentialoftheulnarnervewasthemostprominentfindingin nerveconductionstu