原发性甲旁亢的临床表现.docxVIP

原发性甲旁亢的临床表现（摘）（一）高钙血症的表现一般来说，当患者的血清钙在2.6～3mmol/L时常无症状，但超过此范围便会有明显的多系统症状。1. 胃肠道高血钙可引起食欲减退、胃肠道蠕动减弱、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐等。高血钙刺激胃黏膜，使胃泌素分泌增加，胃壁细胞分泌胃酸增加，患者常有顽固性消化性溃疡（十二指肠球部、胃窦、十二指肠球后溃疡等等部位）。在高血钙刺激下，激活胰腺管内胰蛋白酶原，引起自身消化和胰腺的氧化应激反应、另外胰管内钙盐沉积，引起阻塞，可导致急性或慢性胰腺炎。2.中枢神经系统可以导致失眠﹑烦躁、记忆力减退，反应迟钝，情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁、嗜睡，或剧烈的头痛，有时由于症状无特异性，可被误诊为神经症。血钙大于3mmol/L时，容易出现明显精神症状如幻觉、躁狂，当血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。3.神经肌肉系统倦怠、四肢无力，吞咽困难等、以近端肌无力为甚，可出现肌萎缩，伴有肌痛，伴肌电图异常。运动后加重，休息后也难恢复。4.心血管表现高血钙使血管平滑肌收缩，血管钙化，形成高血压，发生率20%～25%，心内膜及心肌钙化使心功能减退；心电图显示Q-T 间期缩短等典型的改变。5.软组织钙化肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性关节疼痛。6.皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。7.贫血重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致。8.胆石症胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻性黄疸。 （二）泌尿系统表现长期高血钙可导致有大量尿钙排出，并影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、口渴、多饮，还可出现肾结石与肾实质钙化，临床上有肾绞痛，血尿或继发尿路感染及尿路梗阻，反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭（可达1/3）。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。尿结石患者中，约有2%～5%由甲旁亢引起。甲旁亢性肾脏病变的主要特征是肾间质钙盐的沉着，沉着的部位可以不同，但常常累及的是髓质和皮髓质的交界处，偶尔会在皮质。早期的钙盐的沉积只能通过肾活检在显微镜下观察到，B超、X线片都不能显示。后期的钙盐沉积增加，在腹部X线下就可以观察到肾脏中微小的钙化，部位多位于肾锥体和髓质区域，这和钙在肾小管上皮的沉积有关。高钙对肾脏的损伤主要在远端肾小管，而对肾小球和近端小管的影响是很轻微的。（三）骨骼系统病变初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，局部压痛。长期患病者广泛的骨关节疼痛，活动受限、翻身困难、卧床不起，出现椎体压缩、骨骼畸形（部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊肿表现），如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等，易发生病理性骨折。过高的PTH会引起纤维囊性骨炎，远端指骨骨膜下吸收，锁骨远端变细，颅骨斑点样脱钙，牙槽骨吸收及骨囊肿和棕色瘤等。骨密度测定往往显示皮质骨骨密度下降，而松质骨一般正常。患者的骨形成和骨吸收指标一般均升高。骨骼病变的程度是不同的。骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象。逐渐会出现全身性骨质疏松。骨囊肿是比较特异性的，它可以是原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一的骨骼表现。棕色瘤是因为破骨细胞、成骨细胞和纤维细胞在骨囊肿中有陈旧性的出血，从而使骨囊肿呈现棕黄色，叫做棕色瘤。到了最后，骨质疏松、骨囊肿最后的结果是导致病理性的骨折。（ ）是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象A. 骨囊肿B. 骨膜下吸收C. 骨质疏松D. 骨形成和骨吸收指标升高正确答案：B解析：骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象。四、特殊类型临床表现（一）血钙正常的原发性甲旁亢血清总钙正常，但离子钙升高，病情较轻，可由于合并佝偻病或骨软化症，故血钙正常。（二）多发性内分泌腺瘤MENI型中有4/5患者，MENII型中有1/3的患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生，除具有PTH过多所致的病理改变外，同时可具有相应的其他内分泌腺瘤所分泌过多激素的病理改变。（三）原发性甲旁亢合并妊娠此种情况可使高血钙缓解，但羊水中总钙升高，新生儿易低钙性抽搐，死亡率较高，引起流产、早产等，加重病情导致高血钙危象的发生。在妊娠4～ 6 个月手术治疗，效果满意。（四）甲旁亢高血钙危象如果血钙的水平大于3.75mmol/L就会出现甲旁亢高血钙危象。诱因多是恶性甲旁腺瘤，肾脏损害或高热、脱水、手术创伤或过度挤压甲旁腺。病情急剧恶化，恶心、呕吐、烦渴多尿、脱水、低血压，出现急性器质性精神障碍，表现为嗜睡、昏迷、幻觉妄想和攻击行为等、同时可因心律失常，肾衰而致命。五、辅助检查（一）实验室检查1.血（1）血钙升高血钙升高是最主要的生化指标，最具有诊断的价值，需要多次测定才能确诊。正常成人的血清总钙是2.25～2.75mmol/L；如果2.65mmol/L，就是偏高；如果2.75mmo