颅内脊索瘤CT表现 Microsoft PowerPoint.pptVIP

病例讨论 2016年9月7日 临床病史 患者，女，7岁9月，因“右侧肢体无力、麻木5+月”入院。 患者5+月前无明显诱因出现右侧上下肢乏力、麻木，伴行走不稳，夜间虚汗，无发热、头痛、呕吐，无视力障碍、肢体抽搐、大小便失禁等，至医院门诊就诊。门诊以“中后颅窝底占位性病变”收入院。自患病以来，患者精神可，饮食、睡眠可，大小便正常，体重随年龄增长。 临床病史 入院查体：生命体征正常，营养发育良好，皮肤及淋巴腺未见异常，头部外观未见明显异常，心胸腹、脊柱四肢未见明显异常。 专科查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌张力正常，左侧上下肢肌力5级，右侧上下肢肌力4+级，脑膜刺激征阴性，病理征阴性。 实验室检查： 血生化、凝血、输血全等未见明显异常。 术中所见：头皮颅骨完整，硬脑膜张力不高，肿瘤位于中后颅底硬膜外，质地韧，内部可见纤维分隔，隔腔内肿瘤质地软，血供丰富。 术后病理诊断：脊索瘤。 脊索瘤（Chordoma） 脊索瘤源于脊索组织残余，是一种先天性间叶组织肿瘤，位于硬膜外。脊索瘤以男性为多，好发年龄在40-60岁，主要的临床症状有头痛、进行性颅神经麻痹（外展神经最易受到损害），可有颅内压增高。 颅内脊索瘤绝大多数见于斜坡，常常累及鞍下和鞍旁区。脊索瘤的一个显著特点是对骨组织呈浸润性生长，其生长部位的骨质呈明显的破坏。 CT表现 CT平 扫表现为位于中线的、边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化， 少数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。 MRI表现 T1WI肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织 的信号强度， 在斜坡黄骨髓的高信号衬托下易被发现 。 T2WI肿瘤表现为高信号， 信号多为不均匀。 T2WI显著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反映了脊索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成。肿瘤内钙化和血管常表现 为不规则的低信号区，静脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质“ 蜂房样” 、 “ 颗粒样” 强化。脊索 瘤患者 的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，多平面重建( MP R) 在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发挥着重要的作用。 鉴别诊断 垂体瘤：发生在鞍区，强化方式为明显强化。 鼻咽癌：信号强度较均匀，很少钙化，有显著异常对比强化。 脑膜瘤：很少引起邻近骨的广泛破坏，具有十分明显的异常对比强化。 颅咽管瘤：通常不引起骨质变化。 * T1序列 图像 T2序列 图像 FLAIR序列 图像 T1增强序列 图像 冠状位T1增强序列 图像 矢状位T1增强序列 图像 * * * * *