婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉23例术后早期结果分析.PDFVIP

中华临床医师杂志( 电子版)2013 年10 月第7 卷第19 期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),October 1,2013,Vol.7,No.19 ·8715 · ·临床论著· 婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉：23 例 术后早期结果分析 仇黎生 周春霞 刘锦纷 蔡及明 【摘要】 目的 探讨婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA ）的外科治疗经验。方法 2006 年1 月至2011 年12 月，23 例经心脏超声诊断为婴儿型ALCAPA 患者得到手术治疗，年龄82～360 d，体 重 4.5～9.5 kg 。左心室射血分数（EF 值）23%～45% ，临床出现心功能不全症状。合并二尖瓣轻度反流 8 例，中度反流8 例，中-重度反流7 例。手术中将左冠状动脉从肺动脉游离后，直接将左冠状动脉移植到升 主动脉4 例，用部分肺动脉干和主动脉壁或心包片作左冠状动脉延伸与升主动脉吻合16 例，应用肺动脉内 通道术（Takeuchi 方法）3 例。5 例合并二尖瓣重度反流者同期作瓣环环缩整形。术毕3 例安装左心室辅助 装置（LVAD ）。结果 术毕经食道超声检查，左冠状动脉血流通畅。左心室明显增大，二尖瓣中度反流2 例，轻- 中度12 例，轻度9 例。18 例患者（包括3 例术中安装LVAD 者），经治疗在循环稳定后出院。死 亡5 例（死亡率21.7% ），1 例在术后48 h 发生室颤，经心肺复苏后入手术室安置LVAD ，因弥散性血管 内凝血导致多脏器功能衰竭死亡。3 例分别在术后12 h、32 h 和48 h 因突发心室颤动猝死。1 例术后72 h 二尖瓣反流加重，并出现多脏器衰竭而死亡。18 例出院者术后随访2～5 年，左冠状动脉血流均通畅。1 例 Takeuchi 方法术后4 年因肺动脉干右心室流出道梗阻而再次手术。超声提示二尖瓣轻度反流7 例，轻- 中度 反流9 例，中度反流2 例。心功能EF 值47%～65%，活动良好。结论 婴儿型ALCAPA 远期预后良好， 但术后早期死亡率较高。即使有术中良好的心肌保护措施，术后仍易发生严重心律失常、心功能衰竭。早 期确诊并尽早手术以免EF 值明显下降，全面评估心功能并及时安置LVAD 是降低死亡率的有效方法。 【关键词】 婴儿； 异常起源； 左冠状动脉； 心脏手术 Infant-type anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: early results analysis of surgical repair in 23 cases QIU Li-sheng, ZHOU Chun-xia, LIU Jin-fen, CAI Ji-ming. Department of Pediatric Cardiothoracic Surgery, Shanghai Children’s Medical Center, School of Medicine, Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200127, China Corresponding author: CAI Ji-ming, Email: rosemarycjm@ 【Abstract 】 Objective To review our experience with the surgical repair of infant-type anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA). Methods From Jan. 2006 to Dec. 2011, there were 23 patients with ALCAPA, mean age was 193 days (range, 82-360 days), mean weight was 6.2 kg (range, 4.5-9.5 kg), underwent surgical repair at our medical center. Diagnosis was