周期性瘫痪.pptVIP

继发性低钾因素 甲状腺功能亢进 醛固酮增多症 肾小管酸中毒 失钾性肾炎 肾功能衰竭 腹泻、呕吐 感染 药物源性（噻嗪类利尿剂、激素等） 离子通道病 中枢神经系统通道病 骨骼肌通道病 目前认为周期性瘫痪是一种离子通道病。而且是骨骼肌的离子通道病。 低钾型：骨骼肌钙通道病。 正常钾型 高钾型 骨骼肌钠通道病 诱因 临床表现 不典型病例表现肌肉瘫痪不对称，或伴肢体麻木及腓肠肌酸痛。 症状可持续数小时或数天。发作频率不等，发作间期正常。 伴有甲亢的周期性瘫痪发作频率高，持续时间短，甲亢控制后，发作频率减少 发病时血清钾3.5mmol/L。 高钾型周期性瘫痪 正常钾型周期性瘫痪 * * 周期性瘫痪 （Periodic paralysis） 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大多伴有血清钾的异常改变。肌无力症状持续数小时到数周，发作间期完全正常。有些病例具有遗传性。 概 念 根据发病时血清钾的水平分类： 低钾型 正常钾型 高钾型 临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其中有部分病例为继发性，如合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。 分类 Ca2+ channel structure 1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性钙通道病，而我国以散发者多见 2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量略有降低。 低钾型周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis） 3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行，而正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现肌无力，所以血钾降低并非引起肌无力的直接原因。 认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，兴奋性减低，从而造成肌无力。 低钾型周期性瘫痪 饱餐 大量碳水化合物的食物 酗酒 过劳、剧烈运动 寒冷 感染 精神创伤 情绪激动、焦虑、 月经前期 注射胰岛素，大量输葡萄糖等 低钾型周期性瘫痪 临床表现 任何年龄均可发病，以20~40岁多见 男性多于女性 急性起病，常发生于饱餐后夜间睡眠或晨醒时 前驱症状：肢体疼痛、感觉异常、出汗、口渴、尿少、面色潮红、恶心、嗜睡或焦虑等症状。 低钾型周期性瘫痪 临床表现 表现为双侧对称的迟缓性瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，一般从下肢开始，渐累及上肢。 极少累及脑神经支配的肌肉和呼吸肌。 发病期间神志清楚，瘫痪肢体肌张力降低,腱反射减弱或消失。无括约肌障碍，一般无感觉障碍。 低钾型周期性瘫痪 低钾型周期性瘫痪 诊断要点 周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性 瘫痪，无意识障碍和感觉障碍 发作期间血清钾降低 心电图呈典型的低钾性改变：u波出现，T 波低平倒置，P-R/Q-T间期延长，ST段下移，QRS波增宽。 补钾后迅速好转 有家族史者更支持诊断 低钾型周期性瘫痪 周期性瘫痪不同类型间的鉴别 格林-巴利综合征 重症肌无力 继发性者： 还要注意区分癔症及横纹肌溶解症 甲状腺功能亢进，醛固酮增多症，肾小管酸中毒，失钾性肾炎，肾功能衰竭，感染，腹泻、呕吐，药物源性（噻嗪类利尿剂、激素等） 鉴别诊断 周期性瘫痪不同类型鉴别要点： 　低钾型 　高钾型 正常血钾型 ? 遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 常染色体显性 发病年龄 任何年龄，青年多见 　10岁左右 　10岁以前 发病时间 饱餐后，晚上多 　白天 　晚上 持续时间 数小时、数天 半小时－１小时 数天至数周 诱因 食大量碳水化合物、剧烈运动 剧烈运动、饥饿、钾的摄入 限制钠盐摄入， 补钾 治疗 补钾后好转 补充葡萄糖，补钙 补钠 肌强直 　　无 　　有 　　无 治疗 补钾：可口服或静脉滴注，24小时总量10g。 1. 一般采用口服补钾直到症状好转为止，氯 化钾10g /日。病情严重者，累及到咽肌而不能吞咽或反复呕吐的病人，可静脉补钾，好转后尽快改为口服补钾。 2. 如出现呼吸肌麻痹者应辅助呼吸，严重心律失常者应积极救治。对伴甲亢及肾小管酸中毒者，应予以相关治疗，减少发作。 低钾型周期性瘫痪 3.对发作频繁者，发作间期可服用小剂量氯化钾1g，3/日，以预防发作。如无效果，可口服乙酰唑胺250mg每日三次或螺内酯200mg每日两次。低钠高钾饮食有助于减少发作 4.避免诱发因素，少食多餐，忌高碳水化合物饮食，限制钠盐。避免受冻及精神刺激 治疗 低钾型周期性瘫痪 预防 避免诱发因素：受凉、饱餐、饮酒、剧烈运动等 限制钠盐摄入（低钠高钾饮食），多食含钾丰富的蔬菜水果 药物：保钾药物如安体舒通