丙酮酸脱氢酶复合体的研究进展及应用.pdfVIP

第 43卷2007年第6期 西 北 师 范 大 学 学 报 (自然科学版) Vo1．43 2007 No．6 Journal of Northwest Normal University(Natural Science) 79 丙酮酸脱氢酶复合体的研究进展及应用 崔玉娟，刘晓晴 (首都师范大学 生命科学学院，北京 100037) 摘 要：综述了丙酮酸脱氢酶复合体(PDHc)的组成、结构功能、调控机制、缺陷疾病及在医学和农业中的应用．丙 酸酸脱氢酶系是定位在线粒体中的多酶复合体，它是由丙酮酸脱氢酶 (E1)、二氢硫辛酸乙酰转移酶 (E2)、二氢硫 辛酸脱氢酶 (E3)和一些辅助因子组成．高等生物中PDHc活性的调节主要是通过对其E1的磷酸化和去磷酸化来实 现的，而细菌的PDHc的活性主要是通过别构效应来调节，PDHc缺陷导致代谢障碍，组织受损． 关键词：丙酮酸脱氢酶复合体(PDHe)；调控机制；缺陷疾病 中图分类号：Q 55 文献标识码：A 文章编号：i00i-988 X(2007)06—0079—05 Development and application of pyrurate dehydr0genase complex CUI Yu—juan，LIU Xiao—qing (Department of Biology，Capital Normal University，Beijing 100037，China) Abstract：The article reviewes the PDHc briefly in structure，functional，activity regulation，deficiency， application in medicine and agriculture．PDHc is a mitochondrial multienzyme complex including pyruvate dehydrogenase(E1)，dihydrolipoamide acety1transferase(E2)，dihydrolipoamide dehydrogenase(E3)，and some cofactor and protein X．Through the phosphory1ation and dephosphory1ation of the E1(pyruvate dehydrogenase，PDH)of the PDHc，the activity of mammalian pyruvate dehydrogenase complex has been regulated．While the allosteric control is the main regulatory mechanism in the bacteria1． If the PDHc is deficient，it may induce holdback of metabolism and the organism may be suffered． Key words：pyruvate dehydrogenase complex(PDHc)；regulation mechanism；deficiency 丙酮酸脱氢酶复合体(pyruvate dehydrogenase 是核基因编码，且它们主要都位于线粒体上． complex，PDHc)是 2一氧(代)酸脱氢酶复合体 PDHc的核心结构是由3个共同催化糖代谢反应的 (OADHc)家族中的一员，广泛存在于微生物、植 酶组成，分别是：以焦磷酸硫胺素(ThDP)为辅助 物及动物体中．PDHc是一组限速酶，催化丙酮酸 因子的丙酮酸脱氢酶(PDH，EC 1．2．4．1)一E1；以 不可逆氧化脱羧转化成乙酰辅酶A(Aacetyl—CoA)， 硫辛酸为辅助因子的二氢硫辛酸乙酰转移酶 同时将NAD 还原为NADH，使糖的有氧氧化与 (DLAT，Ec 2．3．1．12)一E2；以黄素腺嘌呤二核苷 三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来，在细胞线粒体