第10章 蛋白质的降解和氨基酸代谢.pptVIP

* * * 3.精氨酸的合成（胞液） 精氨酸代琥珀酸 NH (CH2)3 CH NH2 COOH NH2 C COOH CH CH2 N COOH 精氨酸代琥珀酸 裂解酶 NH (CH2)3 CH NH2 COOH NH2 C NH COOH HC CH HOOC + 精氨酸 延胡索酸 4. 精氨酸水解生成尿素（胞液） 尿素 鸟氨酸 NH (CH2)3 CH NH2 COOH NH2 C NH 精氨酸 NH2 (CH2)3 CH NH2 COOH NH2 C NH2 O 精氨酸酶 H2O + 鸟氨酸重新进入线粒体开始新一轮的尿素循环，尿素随尿排出体外。 尿素合成小结 原料： 2NH3 (NH3，Asp--NH3 )、CO2 产物：1尿素 部位： 肝（线粒体、胞浆） 过程：鸟氨酸循环 排泄：肾 意义：解除氨毒，并消耗部分CO2 耗能：4个高能磷酸键 总反应式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O CO(NH2)2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi “Krebs bicycle”（尿素-柠檬酸双循环） 尿素合成的生理意义 将代谢产生的有毒NH4+，转化成毒性很小、不带电荷、水溶性的尿素，进而排出体外； 消耗了一部分体内不需要的CO2。 氨中毒 血氨正常参考值：5.54～65?mol/L 机理：α酮戊二酸大量转化，NADPH大量消耗，TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。 降低血氨的措施：限制蛋白进食量、给于肠道抑菌药物、给予Glu使其与氨结合为Gln等。 1、再氨基化生成氨基酸 2、化供能生成CO2和H2O 3、转变成糖和脂肪 生糖氨基酸（18种天然氨基酸） 生酮氨基酸（6种天然氨基酸） 生糖兼生酮氨基酸（4种：Ile, Tyr, Phe和Trp） 10.3.2 氨基酸碳骨架的转化途径（?-酮酸的代谢） 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 葡萄糖 柠檬酸 10.3.3 氨基酸与一碳单位 定义：在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包括CO2）。 种类： -CH=NH 亚氨甲基 H-CO- 甲酰基 -CH2OH 甲醇基 -CH= 次甲基 -CH2- 亚甲基 -CH3 甲基 来源：氨基酸代谢。 载体：四氢叶酸（FH4），一碳单位转移酶辅酶 结合部位：FH4的N5，N10位 N5—CH3—FH4 N5、N10=CH—FH4 一碳单位的来源、转变及利用 S-腺苷蛋氨酸 N5-CH3-FH4 N5 ，N10 - CH2-FH4 N5， N10 = CH-FH4 N10 -CHO-FH4 N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶 N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶 环水化酶 丝氨酸 组氨酸甘氨酸 参与 甲基化反应 为胸腺嘧啶合成提供甲基 参与嘌呤合成 FH4 FH4 FH4 色氨酸 H2O NAD+ NDAH+H+ NAD+ NDAH+H+ H+ 参与嘌呤合成 合成嘌呤和嘧啶的必要原料，提供嘌呤和嘧啶环上的C； 将核酸与氨基酸代谢密切联系起来； 提供甲基，合成重要化合物（SAM、激素、核酸和磷脂等。 一碳单位代谢的生理意义 10.3.4 氨基酸与生物活性物质 酪氨酸代谢与黑色素的形成 色氨酸代谢与5-羟色胺与吲哚乙酸 谷氨酸与?-氨基丁酸 组氨酸与组胺 半胱氨酸和牛磺酸 缺乏酪氨酸酶导致白化病 主要方式：转氨基作用 AA-R1 α-酮酸R1 转氨酶 AA-R2 α-酮酸R2 原料： 氨基酸的合成 C骨架（α-酮酸） 氨基供体（最主要为Glu） 10.4 氨基酸的合成代谢概况 谷氨酸族 天冬氨酸族 丙氨酸族 丝氨酸族 His 和芳香族 合成途径类型 丝氨酸族氨基酸的合成（甘油-α-磷酸衍生类型） 包括：Gly、Ser、Cys 碳架：乙醛酸、3-磷酸甘油酸 乙醛酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 3-磷酸甘油酸 包括：Ala、Val、Leu 共同碳架：丙酮酸 丙氨酸族氨基酸的合成（丙酮酸衍生类型） 2丙酮酸 α-酮异戊酸