第7章蛋白质与氨基酸代谢(改)1.pptVIP

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 二、 氨基酸的脱氨基作用 3、联合脱氨基础的生理意义 第二节氨 的 代 谢 丙氨酸—葡萄糖循环的生理意义 （7）尿素循环与遗传缺陷 一、氨基酸脱羧基作用 二、氨基酸与一碳单位 例1: 例2: 习 题 一、简答题 1. ?蛋白质的消化有何生理意义？ 2. ?简述肠道氨的来源。 二、论述题 1. ?试述谷氨酸经代谢可生成哪些物质？ （1）氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ CPS-Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 此步为尿素循环的限速步骤 （2）. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 （OCT） H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 （3）. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 （4）. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 （5）尿素循环小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 （6）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：N-乙酰谷氨酸为激活剂 3. 尿素生成酶系的调节：受底物浓度的调节 血氨浓度升高称高氨血症 hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素循环酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 第三节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （1）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。主要作用有：（1）GABA能结合抗焦虑的脑受体并使之激活，镇静神经、抗焦虑。（2）能有效促进血管扩张，达到降低血压的目的。 （3）帕金森病 、癫痫病 、Huntington疾病、老年痴呆等 均表现出GABA浓度过低有关。（4）降低血氨。 （5）提高脑活力。 （6）促进乙醇代谢 （2）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。作用包括（1）促进婴幼儿脑组织和智力发育 ；（2）提高神经传导和视觉机能；（3）防止心血管病 ；（4）改善内分泌状态（促进垂体激素分泌 ），增强人体免疫 ；（5）影响糖代谢；（6）抑制白内障的发生发 展和维持正常生殖功能 。 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 （3）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （4）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT可能参与痛觉、睡眠和体温等生理功能的调节。在脑内作为神经递质，起抑制作用；也是一种强血管收缩剂和平滑肌收缩刺激剂。 （5）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (亚精胺 ) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 最普遍和有重要生理功能的多胺是腐胺、尸胺、亚精胺、精胺等。多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸