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福建省血液病学科发展报告【摘要】 本文综述了福建省血液病专业发展历程,以及福建省医学会血液病学分会的成立、发展壮大经过,重点介绍了近年来我省血液病学专业的临床和基础研究工作进展,在学科建设、人才培养、学术交流和科学研究等方面所取得的成果 【关键词】 血液病学 学科 进展 一、福建省血液病专业和福建省医学会血液病学分会的发展史 福建省医学会血液病学分会是福建省血液病临床和实验研究工作者的群众性学术团体。我省血液病学专业早在五十年代就在当时的福建医学院附属协和医院开展，是全国较早开展血液病学研究的省份之一，当时临床研究主要是常见血液病、白血病和淋巴瘤的治疗。基础研究“红细胞内游离原卟啉”的研究曾获1978年全国医药卫生科学大会成果奖。1978年我省的“三尖杉酯碱治疗白血病的研究”获全国科技大会成果奖。同年福建省血液病研究室成立，挂靠在当时的福建省人民医院和三明地区第一医院。研究室于1988年7月经省编制委员会批准，扩大升为福建省血液病研究所 1987年10月在龙岩市召开福建省第四次血液病学术会议，成立了福建省医学会血液病学分会，并已分别于1991年、1998年、XX年进行换届改选，历任主任委员为：叶德富、黄淑桦、陈元仲、胡建达，吕联煌教授为名誉主任委员。分会创建以来，发表论文400篇以上，主编和参编XX年来福建省血液病学学科进展 下面就我省血液病学科的临床与基础研究进展概述如下: (一)临床研究 1.真性红细胞增多症 真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病，传统治疗方法主要有化疗和放射治疗，副作用大。由吕联煌教授主持下应用三尖杉酯碱治疗真性红细胞增多症，有很好的疗效。五项指标（完全缓解率、达完全缓解中数时间，完全缓解持续时间、复发率、复发时间）全面对比，这种新疗法优于目前国内外治疗该病的其他疗法，具有疗效好、见效快、价格廉、副作用小、不诱发白血病等优点，是国际首创的，较理想的一种新疗法。研究论著在中华内科杂志发表[1]，受到国内外同行专家的重视。法国医学杂志转载论文摘要，法国、美国等外国专家来信索取研究资料，美国医生来信联系有真性红细胞增多症病人因治疗效果不佳，希望来中国住我院采用三尖杉酯碱治疗。本研究成果已在国内推广应用，许多医疗单位应用后同样取得很好的疗效，获得明显的社会效益和一定的经济效益。该成果荣获1987年国家科学技术进步奖 2.再生障碍性贫血（AA） 再生障碍性贫血是造血系统“重症”之一，近年，国内、国外学者对AA的认识较传统观念有了明显进步,众多研究表明细胞免疫异常是AA发病机制中的主要环节。免疫抑制治疗是AA的主要治疗方法。该类治疗主要包括抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)、环孢霉素（CSA）、肾上腺皮质激素类、大剂量静脉人血丙种球蛋白、环磷酰胺及异基因骨髓移植前的预处理等。我省自上世纪九十年代将ATG/ALG用于治疗SAA，现已成为AA（特别是SAA）主要的免疫治疗手段。该类制剂治疗AA的机制主要是抑制或破坏T淋巴细胞。ATG/ALG多不单用，可与CSA、雄激素、造血刺激因子合用。联合方案有效率可高达50--60%左右，并有取代干细胞移植趋势 CSA是用于AA的另一种免疫抑制剂。CSA与ATG/ALG在AA治疗上有互补作用，故联用效佳。单用CSA加雄激素合用治疗AA也有相当的疗效，但起效慢 除上述药物治疗外，我们也开展异基因造血干细胞移植治疗AA，一些病人获得痊愈，但开展例数尚少 3.急性白血病（AL） 白血病病因仍不明确。对白血病病因学的研究，我省的吕联煌教授领导的课题组首次发现我国有人类T细胞白血病病毒流行区及其传染方式[2]，为防止这种致命的白血病病毒流行在全国蔓延扩大做出了贡献，基因测序研究首次发现我国HTLV-1与国外报导不同，这一发现对了解HTLV-1感染源有重大意义，并有助于了解世界HTLV-1流行及分布特点，成果获1997年国家科技进步奖三等奖及1998年王丹萍科技奖二等奖 由于白血病细胞起源、分化和生物学行为不同，构成了白血病的异质性，因此急性白血病的全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。随着免疫学与生物学的进展及应用，急性白血病的诊断技术也有很大发展，国际血液病学家及血液病理学家于XX年3月在里昂会议上建议造血和淋巴组织肿瘤的WHO分类法，就是应用MICM方法力求反映疾病本质，成为国际上一种新的分类标准[3] 为了与国际接轨,近年来省内也渐开展MICM分型方法,但目前尚待进一步完善中,已开展白血病融合基因检测,用于临床诊断 急性髓细胞白血病(AML)治疗主要是联合化疗、诱导分化、造血干细胞移植、免疫化疗、基因靶向治疗等。我们在临床上对AML诱导治疗一般采用标准诱导方案DA（3+7）或IA（3+