椎管内肿瘤魏社鹏pp.pptVIP

概念 椎管内肿瘤 又称脊髓肿瘤(spinal tumors) 指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称 从0.9～2.5／10万不等，约是脑肿瘤的1／10。 肿瘤可发生于任何节段。 发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1／4，其余分布于腰骶段及马尾。 可发生于任何年龄，高峰年龄为20～50岁。 除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。 分类 三大类。以髓外良性肿瘤多见。 硬脊膜外约占25% ，如神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。 髓外硬脊膜下约占65-70%，如神经鞘瘤及脊膜瘤。 髓内肿瘤约占5-10%，如室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。 临床表现 分为三期： ①刺激期：最常见症状是神经根痛，疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。 ②脊髓部分受压期：传导束征。如半切综合征(Brown-Sequard‘s syndrome) 。 ③脊髓瘫痪期：如截瘫。 pain and temperature sensation movement 诊断 节段性定位—颈髓： 表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，Cl~4以下躯体感觉障碍， 膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹。 颈膨大病变(C5～T1)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。 中年男性患者可见延颈髓受压变形向后明显移位。 术后复查，见肿瘤完全切除，受压变细的脊髓尚没有完全恢复形状。 学龄女性患儿，因四肢不全瘫入院，影像见颈椎管内囊性占位病变（箭头所指）。术后诊断：蛛网膜囊肿。 诊断—胸髓 根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹，部分病人表现似急腹症。 感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失 T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)。 罕见的发育畸形病变，可以压迫脊髓或引起栓系。最常见于颈胸交界部。 局灶性疼痛常见，病程较长时，常可引起运动和感觉障碍波动性发作，被认为与囊肿破裂，囊液产生和吸收相关。 X线平片检查通常可见脊柱裂、椎管扩大、椎体缺损、椎体分裂或脊髓裂等。 尽管肠源性囊肿位于椎管腹侧居多，但椎板切除仍是首选。 男性患病幼儿 因双下肢无力及小便失禁入院， 术后短期内患者下肢症状仅略好转， 术后诊断： 髓内肠源性囊肿。 诊断-腰骶髓 腰上段(L1～L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。 腰下段(L3～L5 Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。 诊断-圆锥部(S3-S5) 会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。 常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。 若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。 诊断-马尾 常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧。肛门反射消失。 可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚，足底可有营养性溃疡。 中年男性患者，因腰骶部疼痛就诊，MRI检查示腰椎管内囊性病变，手术切除标本为陈旧机化的血肿，考虑为外伤所致。 青年女性患者，因会阴部感觉异常入院，MRI检查示骶管内囊肿，经造影检查明确其与蛛网膜下腔相通部位。行手术缝扎相连部位，并切除囊肿。术后诊断：骶管内硬膜外蛛网膜囊肿。 鉴别诊断 诊断 腰椎穿刺 可见蛋白细胞分离现象。 Froin征：脑脊液呈黄色，蛋白含量在500mg％以上时，可在体外自凝。 奎根斯德试验阳性：脑脊液动力学检查，椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升。 诊断 X线脊柱平片 可见椎管管腔直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收。（常见有转移瘤、脊索瘤、血管。表现为骨质的破坏和增生，良性肿瘤骨质破坏边界清楚，边缘常有硬化；恶性肿瘤骨质破坏，边缘不清，形态不规则，一般补累及椎间盘） 诊断 脊髓造影 现常用水溶性造影剂 诊断 CT扫描检查 CT平扫的诊断意义不大 诊断 脊髓磁共振(MRI)检查 这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。 治疗 椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。 鉴于椎管