类固醇肌病汇编.pptVIP

类固醇肌病 （steroid myopathy) 宓宇仙 定义 临床分型 发病机制 临床表现 实验试检查 临床诊断 治疗、防治与预后 定义 由内源性皮质类固醇增多或应用类固醇激素治疗引起的肌无力及肌萎缩 1932年Cushing首先提出。 也称为皮质类固醇性多发性肌病 某些疾病应用激素治疗过程中较常出现的并发病，此时称医源性肾上腺皮质类固醇肌病 概述（一） 研究结果及文献表明： 其发生与类固醇激素的累积剂量有关，与原发病、平均日剂量或持续治疗时间无关。 几乎所有的合成类糖皮质激素均可引起本病，以含氟者最为多见 约7%的糖皮质激素应用者会发生类固醇肌病 概述（二） 研究结果及文献表明： 性别与本病易感性有关，一般女性较男性更易患病 神经肌肉阻滞剂（如肌松药潘库罗宁）可促使发病 合用氨基糖甙类、多粘菌素、四环素、林可霉素、大环内酯类等抗生素可促使或加重病情 临床分型 急性类固醇肌病： 急性坏死性肌病 发病情况： （病理） 肌浆球蛋白缺失性肌病 慢性类固醇肌病 临床以慢性起病者最为多见 发病机制（一） 尚不清楚，目前有以下几种假说（细胞模型及动物模型） 影响能量代谢 影响兴奋-收缩偶联 影响蛋白质代谢途径 ※ 发病机制（二） 影响能量代谢： 皮质类固醇激素 破坏 线粒体结构和功能 削弱 肌细胞的氧化供能系统 能量底物的氧化能力减弱。 （电镜：线粒体增多、肿胀、嵴破坏） 发病机制（三） 影响兴奋-收缩偶联 神经冲动的传递 ：神经-肌接头的超微结构及终板电位改变 肌细胞兴奋性 ：肌细胞膜去极化 平均静息电位降低，阈 电位范围更为超极化 肌细胞兴奋性降低 Ca2+摄取和结合能力 Ca2+ 低赖的肌浆球蛋白的活性 肌纤维的收缩能力 发病机制（四） 影响蛋白质代谢途径 抑制蛋白质合成 肌细胞蛋白质合成减少,分解亢进 促进蛋白质降解 肌原纤维中各类蛋白质的循环速度改变， 各类蛋白质在肌原纤维中的相对含量变化 肌肉收缩蛋白质减少 （起主要表现） 临床表现（一）：急性类固醇肌病 又称急性四肢瘫痪性肌病、重症性肌病、重症监护性肌病 主要发生于重症监护下的危重病人 尤多见于接受皮质类固醇激素治疗的持续性哮喘和慢性阻塞性肺病的重症监护患者。 常在全身性疾病好转时出现严重性肌无力 临床表现（一）：急性类固醇肌病 起病急剧，可广泛累及四肢肌群及呼吸肌。 表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难 肌力常降致1-0级。 腱反射减弱甚至消失。 可伴有肌痛 不累及感觉系统 临床表现（二）慢性类固醇肌病： 多发生于长期使用皮质类固醇激素治疗的患者 应用剂量通常与肌无力程度无明显相关 起病隐匿 对称性累及肢体的近端肌群，尤股四头肌和其他骨盆带肌 偶尔影响肩胛带肌，最后波及远端肌群。 可伴有肌痛 腱反射正常 感觉系统不受累 起蹲及上楼发生困难 实验室检查（一）血液生化 CK 谷草 醛缩酶 急性类固醇肌病 坏死性 肌浆球蛋白缺失 N或 N或 N或 慢性类固醇肌病