儿童大前庭导水管综合征听力特点分析(附6例报告).docVIP

　　儿童大前庭导水管综合征听力特点分析(附6例报告) 【摘要】 目的探讨儿童大前庭导水管综合征的听力学特点。方法对6例2.5～8.5岁患有大前庭导水管综合征的病儿在初次发病时进行听性脑干诱发反应(ABR)、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应(ASSR)检查，并在初次发病及最近一次发病时行瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)、声导抗及纯音听阈(或行为测听)检查。结果6例12耳初诊及最近一次的声导抗检查均为A型鼓室图，镫骨肌反射均未引出。TEOAE检查均未通过。ABR、40 Hz诱发反应、ASSR、纯音听阈检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失，且98 dBnHL click刺激声时ABR检查结果示在潜伏期2.77 ms左右均有显著负反应波(ASNR)出现。纯音听阈结果示在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差且均大于15 dBnHL。结论大前庭导水管综合征病儿初次发病时一般为双侧中重度以上感音神经性听力损失，随后波动性听力逐渐下降直至全聋。ASNR的出现可以作为大前庭导水管综合征听力学诊断的参考指标，但确诊仍依靠影像学检查。大前庭导水管综合征纯音听阈可以有低范围的气骨导差，但原因不明。本病目前没有有效的治疗方法，但及时助听语训，对病儿的言语语言发育是有效的。重视日常防护及发病时尽早治疗，大前庭导水管综合征是可以有效预防或延迟发作的。 【关键词】 大前庭导水管综合征;听力检查;声诱发短潜伏期负反应;儿童 　　[ABSTRACT]ObjectiveTo investigate the audiological characteristics of children e (LVAS).　　MethodsExaminations of ABR, 40 Hz, and ASSR ission(TEOAE), acoustic immitance, and audibility thresholds for a pure tone (ATPT) panogram at both the first and the latest examination. Stapedial acoustic reflex oderate, severe or extremely severe hearing loss. The ABR shos of the latencies ulated oderate or severe neurosensory hearing loss of both ears occurs at the initial episode of LVAS and aggravates gradually to total deafness. The appearance of ASNR can be regarded as a reference for the diagnosis of LVAS, but the final diagnosis depending on imageology. An air-bone gap might exist in ATPT of LVAS at loains unclear. To date, there are no effective therapies available, but prompt training in hearing and speaking is effective in the language speaking development of the sick children. Thinking highly ofusual protection and treatment as soon as possible can effectively prevent or delay the onset of the disease. 　　[KEY RI检查符合LVAS诊断。CT及MRI检查均未见其他内耳畸形。6例病儿首次发病中有2例为摔倒后听力下降，3例为上呼吸道感染咳嗽后听力下降，1例为无明显诱发因素但听力突然下降。经影像学检查确诊后反复出现波动性听力下降，其中1例发病时多次伴有呕吐、眩晕症状。6例病儿中2例男孩为姑舅胞弟，其他无家族史、重大疾病史及畸形表现。 　　1.2设备及仪器 　　丹麦产Madsen Zodiac 901中耳分析仪、美国产GN ICS Chart EP脑干诱发电位仪、丹麦产Madsen Cpella耳声发射仪及AC33纯音(声场)测听仪。 　　1.3检查方法 　　6例病儿均在清醒时行纯音听阈或行为测听检查，并在口服水合氯醛入睡后行声导抗、听性脑干诱发反应(ABR)、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应(ASSR)及瞬态诱