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重症-----急性肝衰竭 概 述 急性肝衰竭(acute hepatic failure,AHF) 1 并非独立的疾病 2 各种损肝因素(如严重感染、创伤、休克、药物与毒物等) 3 直接或间接作用于原无肝病或虽有肝病但已长期无症状者的肝脏2周内所引发的 4 以肝细胞广泛坏死或脂肪浸润而肝细胞再生能力不足以进行代偿进而导致肝细胞合成、解毒和生物转化、转运和排泄等功能障碍为共同病理生理特征 5 以进行性黄疸、意识障碍、出血和肾衰竭等为主要临床表现的一组临床综合征 急性肝损伤(acute hepatic injury,AHI) 1 为AHF的早期表现,两者是一个连续渐进的病理生理过程 2 AHI阶段及时采取措施消除损肝因素,则可限制肝细胞损害的程度和范围;若已发生的损害无限制地加重与扩散,则将导致肝细胞广泛坏死,肝细胞功能急剧减退直至衰竭,一旦出现肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)或MODS则预后凶险。 AHI/AHF的病因与发病机制 (一)缺血缺氧 ①各种原因所致的休克或严重的低心排血量导致的缺血; ②充血型心力衰竭; ③急性进行性肝豆状核变性(Wilson 病)伴血管内溶血; ④急性闭塞性肝静脉内腔炎(Budd—Chiari 综合征),肝静脉突然闭塞引起肝脏淤血性坏死; ⑤施行肝动脉栓塞和(或)化疗。 (二)全身性感染 TNF–α在感染级联反应和感染性肝损伤的发病机制中占有重要地位。 (三)药物与有毒物质中毒 剂量依赖性肝损伤和特异质性肝损伤两种 (四)创伤与手术打击 (五)急性妊娠脂肪肝(AFLP) (六)肝移植及部分肝叶切除 (七)其他 高热、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎和肝脏重度幼稚细胞浸润等 AHI/AHF 的临床表现 (一)全身症状 体质极度虚弱、全身情况极差、高度乏力、发热。 (二)消化道症状 恶心、呕吐、腹胀、顽固性、呃逆、肠麻痹;黄疸, 浓茶色尿、黄疸进行性加重。 (三)肝臭 由于含硫氨基酸,在肠道经细菌分解生成硫醇,当肝功 能衰竭时不能经肝脏代谢而从呼气中呼出产生的气味。 (四)凝血机制异常 几乎见于所有的病例,出血发生在口腔、鼻、消化道和颅内,常常发展至DIC。 (五)肝性脑病(HE) 意识障碍、智能改变和神经肌肉功能损害的一组临床综合症。临床表现和脑电图特征,四期五级: Ⅰ期 前驱期 Ⅰ级 Ⅱ期 昏迷前期 Ⅱ级 Ⅲ期 昏睡期 Ⅲ级 Ⅳ期 昏迷期 Ⅳ级、Ⅴ级 (六)肝-肾综合征 在肝衰竭的基础上出现以肾功能损害、动脉循环和内源性血管活性系统活性明显异常为特征的临床综合征 主要诊断标准包括: ①进行性肝功能衰竭伴门静脉高压; ②肾小球滤过率降低,血尿素氮、肌酐升高; ③排除低血容量休克、药物性肾中毒、细菌性感染、肾小球肾炎等其他原因引起的肾衰竭; ④停用利尿剂和扩张血容量后,肾功能无显著改善; ⑤超声检查无尿路梗阻和肾实质性病变。 次要诊断标准包括:①尿量<500ml/d;②尿钠<10mmol/L;③尿渗透压>血浆渗透压;④尿红细胞<50个/HP,尿蛋白<500mg/24h;⑤血钠<130mmol/L。 (七)脑水肿 (八)循环功能障碍 AHI/AHF患者存在高动力循环,表现为心排出量增高和外周血管阻力降低,系周围动脉扩张所致。这种血流动力学极易演变成低动力循环。临床可以出现低血压、休克、心律失常和心力衰竭。 (九)肺损伤与低氧血症 (十)电解质与酸碱代谢失衡 低钾常见,后期有高钠血症、低钠和低氯血症、低镁血症、低钙血症、低磷血症。常见低钾、低氯性碱中毒。HE 时多已出现呼吸性碱中毒。低血压及肾功能不全时可出现代谢性酸中毒。 (十一)低血糖 肝糖原储备耗竭、残存肝糖原分解及糖异生功能衰竭,导致40%以上的病例发生空腹低血糖并可发生低血糖昏迷,后者常被误认为HE。 (十二)胰腺损伤 (十三)感染 (十四)MODS AHI/AHF的肝功能监测 (一)常规肝功能监测 1.肝细胞损伤监测 (1)血清转氨酶及其同工酶 (2)乳酸脱氢酶及其同工酶 2.肝脏合成功能监测 (1)血清蛋白质测定 (2)凝血因子测定和有关凝血试验 (3)脂质和脂蛋白代谢监测 (4)血清胆碱酯酶 (5)血氨 3.肝脏排泄功能监测 (1)血清胆红素成分测定 (2)血清胆汁酸测定 (3)吲哚氰绿测定 4.胆汁淤积监测 内源性的胆红素、胆汁酸和胆固醇代谢异常外,还存在一些血清酶试验异常。 (1)血清碱性磷酸酶 (2)γ-谷氨酰转肽酶 5.肝免疫防御功能监测 血清γ球蛋白、免疫球蛋白 (IG)、补体和鲎试验(LLT)可
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