难治性成人Still＇s病的治疗体会及治疗进展.pdfVIP

临床研究 难治性成人Still’s病的治疗体会及治疗进展 李媛 戚务芳 (天津市第一中心医院风湿免疫科 天津 300192) 【摘要】成人Sfll’s病是一种少见的、病因不明的系统性炎性疾病，主要特点为每 日高热、一过性皮疹和关节炎。因病例不多，治疗 上缺乏经验。非甾类抗炎药物可用于中等程度患者，但大部分情况下效果不好。约80％病例通常需要激素合并免疫抑制剂治疗 (如 甲氨蝶呤、金制剂、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺)，还可静脉注射丙种球蛋 白。本文列举2个病例来阐明作者的一些体会。 【关键词】成人 Still’s病 免疫抑制剂 肿瘤坏死因子一 拮抗剂 【中图分类号】R56 【文献标识码】A 【文章编号】1674-0742(2008)10(a)-0034-02 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾 治疗给予 甲强龙 80ragql2h，同时应用尼美舒丽 100mgBid及 病也可以发生于成年人 ，称为成人 Still’S病 (Aduh—OnsetStill’s MTX15mgQW，体温、皮疹不能控制 ，患者炎症指标趋于好转，且未 DiseaseAOSD)，是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形 发现感染证据，考虑激素治疗有效但抗炎力度不足，给予甲强龙 1g 性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细 QD共3d，同时CTXlg冲击治疗 ，体温止常，皮疹消退，改为强的松 胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。传统 60mgQD，20mgQN，CTX0．6gQW，雷公藤多甙 20mgTid，复查血常 的AOSD治疗包括非甾类抗炎药物、糖皮质激素、免疫抑制剂 ，大部 规恢复正常；CRP1．56mg／d；肝功能正常；胸cT提示双肺 间质性炎 分患者有较好的疗效，但有一部分患者治疗效果不满意，现将我科 症 ，胸腔积液、心包积液消失，病情好转出院。见图3、4。 2例难治陛成人 Still’s病治疗体会介绍如下。 1 病例资料 病例 l女性患者，58岁，因 “间断发热伴皮疹、关节痛3个月，胸 痛 1周”人院。查体 ：颈、胸 、背部可见淡红色充血性皮疹，浅表淋 巴 结不大，咽充血 ，心肺腹阴性，实验室检企：血常规：WBC243X 109／L，HGB 94g／L，PLT 314 ×109／I，N 91．6％ ；AIJrr99。8 IU／L，AST 72 IU／L；ESR116mm／h；CRP35．5mg／dl；IgA、IgM、IgG正常 ；C3升高 ；RF 31．2mg／dl；ANA、ENA(一)；铁蛋 白1500ngm／[；血培养 3次均阴性； 中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率 96％，阳性指数 164；骨髓穿刺 ：感染 图3 性骨髓像；胸 CT提示双下肺间质性炎症，双侧胸腔积液 ，少量心包 积液，诊断AOSD。见图 1、2。 图 4 病例 2患者男性，32岁，因 “间断发热伴皮疹 、咽痛、关节肌肉 痛2个月”人院。查体 ：颜面、颈、上二胸可见淡红色充血性皮疹，浅表 淋巴结不大 ，咽充血，心 、肺、腹阴性。人院后查血常规：WBC21．1X 109L／，N93．5％；肝功能 ：ALT489IUL／