山东大学《外科学》第二十一章 颅脑和脊髓先天畸形2015.pptxVIP

第二十一章 颅脑和脊髓先天畸形;第一节　先天性脑积水（congenital hydrocephalus);左、右侧脑室脉络丛—经室间孔→第三脑室—经中脑水管→第四脑室—经正中孔、外侧孔→蛛网膜下隙→蛛网膜粒→上矢状窦→窦汇→左右横窦→左右乙状窦→颈内静脉 ;脑脊液(Cerebral Spinal Fluid,CSF) CSF占颅腔总容积的 10%。 脉络丛分泌CSF量: 0.3ml/min, 400-500ml/d CSF：1／3在颅内（侧脑室15?2ml，Ⅲ、Ⅳ脑室5ml，脑沟、脑池25ml），2/3在颅外蛛网膜脊膜下腔。;分类 ;急性进展性脑积水 慢性脑积水 正常颅压脑积水 静止性脑积水;病因;病因;临床表现;2.头围和头部形态异常 超过2CM 3.神经功能障碍 ;辅助检查 ;;治疗 ;(一)解除梗阻的手术 ;(二)建立旁路引流的手术 ;(三)分流术(shunts) ;(三)分流术(shunts);a. MRI 示孤立性第四脑室并梗阻性脑积水；b. 术中见中脑导水管第三脑室开口处有隔膜封闭;(三)分流术(shunts);脑室-体腔分流术 适用于任何类型的脑积水。有多处体腔可供分流用，常用者为： (1)脑室一腹腔分流术(Ventriculo-peritoneal shunt)：简便易行，目前最常应用。分流管的脑室端通过颞后部颅骨钻孔插入侧脑室内，导管其余部分由皮下经耳后和颈胸部引至腹部，通过剖腹将分流管的腹腔端置入腹腔内。 (2)脑室一心房分流术 (ventriculo-atrial shunt)：分流管的脑室端通过颞后部颅骨钻孔插入脑室内，导管其余部分由皮下经耳后引至颈部，将分流管的心房端插入颈内静脉，经上腔静脉到右心房内。 腰脊髓蛛网膜下腔一腹腔分流术(1umbar subarachnoido-peritoneal shunt) 仅适用于交通性脑积水。可调压分流装置。 ;图41 侧脑室-心房分流术;图42 侧脑室-腹腔分流术;并发症;3.感染 1.来源: ①皮肤，如覆盖阀门的皮肤溃疡； ②分流管，如灭菌不彻底，阀门等处易有细菌藏身； ③手术操作污染。 2.临床表现:可为寒战、高热等急性感染征象，也可呈持续发热、贫血、脾肿大等慢性菌血症表现，血培养阳性而脑脊液培养阴性。 3.预防措施: ①避免在感染未完全控制的情况下施行分流术； ②注重对分流管和手术器械的高度灭菌要求； ③严格的无菌操作和无损伤操作； 4.治疗：若感染形成，抗生素常无效，需取出分流管，才能控制感染。 ;4.分流管移位 5.过度分流 6.裂隙脑室综合征 分流管能维持功能多久尚无确切答案。临床发现有的病儿分流管已失去其作用，脑积水也不一定复发；这是因为在分流管通畅期间，颅内可能已开放了其他流通渠道或脑积水的“活动期”已过。暂时的脑脊液分流有时能达到持久缓解的目的。 如果患儿在分流术后再次出现颅内压增高和脑室扩大表现，是施行再次分流术的指征。行再次分流术时，如果其分流管的脑室端尚通畅，可仅更换其腹腔端或心房端导管。 ;第二节　颅裂和脊柱裂（Cranium bifidum , Spina bifida）;一、颅裂;颅裂;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现 ;位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部，表现为眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难，并可引起泪囊炎；从筛板向鼻腔突出者，形状可类似鼻息肉；位于颅底的颅裂除压迫局部组织结构引起局部功能障碍外，还可影响相应的脑神经，出现脑神经损害的症状和体征。 位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形，故可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等脑损害征象。单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者，可无神经系统症状，智力发育也不受影响。;诊断 ;;治疗 ;1、手术目??;2、手术方法 ;（1）手术入路??? （2）于硬脑膜外显露脑膨出 ??? （3）膨出脑组织切除后 （4）有机玻璃修补颅底缺损并修补硬脑膜 图45 鼻根部脑膜脑膨出修补术（硬脑膜外法） ;（1）硬脑膜内显露脑膨出??? （2）膨出脑组织切除后显示颅裂（3）颅骨缺损修补后将硬脑膜反折覆盖缺损并缝合 图46 鼻根部脑膜膨出修补术（硬脑膜内法）;;二、脊柱裂;临床表现;诊断;治疗;第三节 狭颅症;临床表现;诊断;鉴别诊断;治疗;1. 冠状缝再造术;?2.矢状缝再造术;?3.额缝再造术;?4.人字缝再造术;?5.全颅缝再造术;;第四节 颅底陷入症;环枕部（区）畸形 补充;颅底陷入症;颅底陷入症;颅底陷入症;颅底陷入症;临床表现;诊断;腭枕线（Chamberlain线）：硬腭后缘与枕大孔后上缘连线齿状突高于此线3mm为颅底凹陷，0～3mm可疑。Boogaard角;治疗;;感谢各位病例提供