2-8 amino acid met-li guangwu-08 - 生物化学与分子生物学精品 .ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids汕头大学医学院生物化学与分子生物学教研室 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 一、 蛋白质的消化 胃肠道的生理环境 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强(时间顺序上先于游离的氨基酸) 三、 蛋白质的腐败作用 一、概 述 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸的代谢 第四节氨 的 代 谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的生成 （五）高氨血症和氨中毒 遗传障碍性高氨血症 I型血氨过多症---氨基甲酰磷酸合成酶I II型： 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 瓜氨酸血症：精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸尿症：精氨酸代琥珀酸裂解酶 高精氨酸血症：精氨酸酶 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 糖尿病患者氨基酸代谢障碍 糖尿病在我国，虽不如在西方国家那样平繁和严重，但也是一个常见的疾病。因为糖尿病的病原不明确，而且此病的表现多属于物质代谢的紊乱。由于胰岛素的缺少或阻抑，引起糖代谢失常以致血糖过高，尿糖出现，故称为糖尿病。此病症伴有蛋白质及脂肪代谢的紊乱，后者可发生酮症酸中毒、失水、昏迷以致死亡。 糖尿病的蛋白表现：血中氨基酸含量增加（轻度不变）；尿中氨基酸上升（严重患者可比正常多4-10倍）。 蛋白质是重要的糖异生途径 氨基酸在肝脏脱氨后转变成丙酮酸—糖 （糖尿病肝糖元空虚----促进氨基酸转变成糖，氮负平衡） 治疗后的变化： 注射胰岛素之后，血糖下降，糖原储存恢复（尿素生成下降）----糖异生下降----蛋白质分解下降。 病例讨论 2岁患儿，母亲代为主诉是：患儿经常呕吐，尤其是进食之后；体重和发育落后于正常的儿童，黑色的头发上有白色的斑。 如果你是接诊医生，请对该患儿进行临床诊治处理。 1.病史；2.临床表现. 3.实验室检查。 3. 肌酸的合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O + 目 录 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 （BH4） 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 1. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 2. 酪氨酸的分解代谢