西安交通大学《内科学》6特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

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2017-07-16 发布于浙江
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西安交通大学《内科学》6特发性血小板减少性紫癜.ppt

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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) 西安交通大学第一医院血液科概述 ITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。急性型多见于儿童慢性型好发于40岁以下的女性病因与发病机制一、体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏二、体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足临床表现起病隐匿出血倾向:皮肤黏膜或内脏出血乏力血栓形成倾向其他实验室检查一、血小板急性型多20×109/L 慢性型多5 0×109/L 血小板体积增大出血时间延长，血块收缩不良血小板功能一般正常二、骨髓象巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加，慢性型显著增加巨核细胞成熟障碍产板巨减少三、血小板动力学多数无明显加速四、血小板生成素水平与正常人无差异五、其他诊断和鉴别诊断一、诊断要点至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常 2.体检脾一般不大 3.骨髓巨核细胞正常或增多,成熟障碍 4.排除其他继发性血小板减少症二、鉴别诊断再生障碍性贫血脾功能亢进 MDS 白血病 SLE 药物性免疫性血小板减少过敏性紫癜三、分型与分期新诊断的ITP 确诊后3月内持续性ITP 确诊后3-12月血小板持续减少的慢性ITP 血小板持续减少超12月重症ITP 血小板10×109/L且有出血难治ITP 脾切除无效或复发 , 仍需治疗以降低出血风险,除外其他引起血小板减少症原因确诊为ITP 治疗一、一般治疗二、观察三、首次诊断ITP一线治疗 1.首选糖皮质激素：如强的松及地塞米松 2.丙种球蛋白四、ITP的二线治疗 1.脾切除适应症：正规激素无效,病程迁延6月以上强的松维持量30mg/日；激素禁忌症禁忌症：年龄2岁；妊娠期；不能耐受手术 2.药物治疗 ⑴抗CD20单抗 ⑵血小板生成药物 TPO 罗米司亭 ⑶长春新碱 ⑷环孢素 ⑸其他：环磷酰胺、达那唑、霉酚酸酯五、急症处理血小板悬液输注静脉注射丙种球蛋白血浆置换大剂量甲基强的松龙 * *