気管気管支软化症.PDFVIP

気管・気管支軟化症 東京女子医科大学東医療センター 新生児科 1.病態 気管・気管支軟化症は気道が脆弱なため、呼気時に気道内腔を保持できないために生じ る閉塞性気道病変です。気管・気管支は馬蹄形の軟骨からなる軟骨部と薄い平滑筋が横走 する膜性部から構成され、通常、軟骨部と膜性部の比率は4～5 ：1程度になっています。 気管・気管支軟化症は様々な原因によって生じますが、小児ではこの膜性部／軟骨部の比 率が大きくなっているため脆弱性が増している場合が多く(図1)、呼気時に気道閉塞をき たすことにより症状がでます（図２）。 軟骨部 膜性部 正常 気管軟化症 吸気 呼気 図１：気管断面図 図２：気管軟化症の気管支鏡所見 ２．臨床症状 気管・気管支軟化症の臨床症状としてよく見られるものとしては、啼泣時のチアノーゼ、 持続する喘鳴、犬吠様咳嗽、繰り返す呼吸器感染などが主なもので、重症例ではdying sp ell と呼ぱれる回復困難な無呼吸、チアノーゼ発作がみられます。Dying spell は、啼泣な どをきっかけに中枢側の気道が先に潰れてしまい、胸腔内が高い陽圧となったまま呼気が できなくなり、呼吸停止、心停止に至る重篤な発作です。Dying spell を起こした場合に は通常の蘇生行為では回復困難な場合が多く、閉塞に打ち勝つ位の極めて高い圧で強制換 気を行うか、閉塞部位を越えるように気管内挿管チューブを深く挿入し閉塞の解除を試み ます。最重症の発作では、蘇生行為を行っても救命困難な場合や、救命できたとしても重 篤な後遺症を残す場合もあります。Dying spell は気道を潰す力と支える力のバランスが 崩れることによっておこります。潰す力が強い場合としては、1)本人の啼泣、2)外部から の圧迫、支える力が弱い場合としては、3)呼吸器を外している場合、4)気管内吸引、など があげられます。バランスの崩れやすい状況を理解し、バランスが崩れないように管理す ることが重要です。これらの症状以外にも、人工呼吸器からの離脱困難、抜管困難などを 繰り返す場合には、気管・気管支軟化症をはじめとする気道病変の存在を疑う必要があり ます。 ３．治療 気管・気管支軟化症の原因が異常血管などによる外部からの圧迫の場合には、これらの 原因を取り除く外科的手術が第一選択となります。しかし、これらの治療を施し、外部か らの気道圧迫の原因を取り除いても、すでに気道そのものの変形を来しているような場合、 - 1 - もしくは外部からの圧迫ではなく、気道そのものが病変を持っている場合には気道そのも のに対する治療が必要となります。気管・気管支軟化症の治療としては、high PEEP 療法 などの呼吸管理による保存療法、および、大動脈前方固定術、外ステント術、内ステント 術などが行われています。気管切開も長期人工換気のために施行する場合と内ステント効 果を期待して行う場合とがあり、新しいタイプの気管切開チューブも開発され、症例によ っては有効な治療法となり得ます。治療法別成績を表１に示します。治療は単独ではなく、 組み合わせて行う場合もあります。 治療法別有効率 治療中 保存療法 53/75(70.7%) (3) 外ステント術 45/51(88.2%) (0) 前方固定術 6/10 (60.0%) (0) 内ステント術 1/4 (25.0%) (