幼年型粒单核细胞白血病19例分析并文献复习.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 2012年4月第 l7卷第2期 JChinaPediatrBloodCancer，April2012，Vol17，No．2 ·83 · · 临床经验 交流 · 幼年型粒单核细胞 白血病 l9例分析并文献复习 周剑峰 陈晓娟 杨文钰 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 【摘要】目的 分析幼年型粒单核细胞白血病 (JMML)的临床特点。方法 对 19例JMML患 儿的临床资料进行分析 。结果 (1)JMML临床主要 以发热、腹胀为主要症状，多见肝脾肿大。(2) 外周血平均白细胞计数为37．29×10／L，血红蛋 白平均8O．7 L，血小板平均72．7×10／L，单核细 胞绝对值均增高(1．0×10／L)。(3)JMML均有HbF增高。(4)无Ph染色体。结论 JMML临 床少见，依据 目前诊断标准诊断不难，本病预后不良，目前唯一可以治愈本病的方法是异基因造血 干细胞移植 ，而靶向治疗尚处于体外试验阶段。 【关键词】 临床特征；粒单核细胞白血病，幼年型 Clinicalanalysisof19casesofJuvenilemyelomonocyticleukaemiana dliteraturereview ZHOU Jianfeng，CHENXiaojuan，YANGWenyu，ZOUYao，CHENYumei，ZHUXiaofan．DepartmentofPediatrics， InstituteofHematologyandBloodDiseasesHospital，CAMSandPUMC，Tianjin300020，China Correspondingauthor：ZHU Xiaofan，Email：zhuxiaof@ yahoo．com．en 【Abstract】Objective ToanalysistheclinicalfeaturesofJuvenilemyelomonocyticleukaemia (JMML)．Methods Clinicaldataof19casesofJMMLwereanalyzed．Results From 19JMML patientswefound：(1)Themainsymptomswerefever，abdominaldistention，hepatosplenomegaly．(2) ThemediumWBCcount，hemoglobinandplateletinperipheralbloodwere37．29×10／L，80．7g／L and72．7×10 ／L respectively．absolutevalueofmonocytecountsofallhtecaseswere 1．0 ×10／L． (3)Fetalhemoglobinincreased．(4)AbsenceofPhiladelphiachromosome．Conclusions JMMLisrare in clinicwith unfavorableprognosis，and itisnotdifficultto diangoseaccording topresentdiang ostic criteria．Currently，hteonlycurablemethod isa11ogeneicbonemalTow transplantation，whiletarget therapyofthegeneisstillintheextro—experimentstage． 【Keywords】 JuvenileMyelomonocyticLeukaemia；DataAnalysis 幼年型粒单核细胞白血病(juvenilemyelomonocytic 女性 ¨。临床上以发热、肝脾肿大、皮疹等症状起病， leukaemia，JMML)起源于多能造血干细胞，可造成红 往往与婴儿期慢性感染等疾病相混淆，造成部分患儿 系增生障碍、血小板数量异常及淋巴细胞功能异常， 的误诊而延误治疗。现将我们收治的19例患儿的临 兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病 床特征进行分析，以供参考。 (MPD)