幼年系统性红斑狼疮神经精神症候群临床探究.docVIP

幼年系统性红斑狼疮神经精神症候群临床探究【摘要】目的:探讨幼年系统性红斑狼疮(JSLE)神经系统表现的临床特征。方法:选择本院风湿科1999年1月至2007年1月JSLE患者47例的临床资料作回顾性分析,分析其神经系统表现的临床特征。结果:神经精神症候群29例(61.7%):癫痫发作17例(36.2%),狼疮性头痛7例(14?9%),情绪失调5例(10.6%),脑血管病4例(8.5%),急性精神错乱3例(6.4%),无菌性脑膜炎3例(6.4%),精神障碍3例(6.4%),运动障碍3例(6.4%),格林-巴利综合征2例(4.3%),颅神经病变1例(2.1%)。系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAL)和系统性红斑狼疮损伤指数(SLICC)与无神经表现的JSLE患者相比,有显著性差异。结论:幼年系统性红斑狼疮病人的神经精神症候群普遍高发。 【关键词】幼年系统性红斑狼疮;神经精神症候群 【中图分类号】R593.241 【文献标识码】B 【文章编号】1008-6455(2010)08-0028-02 Clinical features in juvenile systemic lupus erythematosus presenting involvement of the nervous system Chen Yafei Yang Linjun Zhou Yinxia 【Abstract】Objective:To characterize neurological involvement in juvenile systemic lupus erythematosus.Methods:47 patients with the diagnosis of systemic lupus erythematosus before the age of 16 years,followed at the Rheumatology of the PLA 169 Hospital,from January 1999 to January 2007,were retrospectively reviewed,highlighting neuropsychiatric aspects.Results:Neuropsychiatric syndromes were found 29(61.7%)seizures17(36.2%),intractable headache 7(14.9%),mood disorders5(10.6%),cerebrovascular disease 4(8.5%),acute confusional state3(6.4%),asepticmeningitis3(6?4%),psychosis3(6.4%),chorea3(6.4%),Guillain-Barresyndrome2(4.3%) and cranial neuropathy1(2.1%).Conclusion:Neuropsychiatric syndromes are frequent and add significant morbidity to juvenile systemic lupus erythematosus. 【Key words】juvenile systemic lupus erythematosus;neuropsychiatric syndromes 系统性红斑狼疮(SLE)通常发生于成年人,发生于16岁之前的幼年系统性红斑狼疮(JSLE)约占8%~15%,成年SLE发病率女性:男性约为10∶1,而在JSLE,男性的发病率可能更高。JSLE与成年人SLE在临床表现和实验检查有所不同:发热、淋巴结病、肾病、皮肤血管炎、颧部红斑、盘状皮损、脱发及胃肠道受累、癫痫发作、运动障碍常多发于JSLE;抗心磷脂抗体、抗DNA抗体、Sm抗体、RNP抗体在JSLE常为阳性[1]。关节炎则多发于成年人SLE[2]。本文选择本院风湿科1999年1月至2007年1月47例JSLE患者的临床资料作回顾性分析,现将结果报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:本组47例JSLE患者,年龄均 本研究中神经精神狼疮症候群在起病时发病率为27.7%,病程中为61.7%,与Olfat的研究一致[10]。最常见的神经精神表现是癫痫发作,疾病开始时发病率为14.9%,病程中为36.2%,而且是JSLE最主要的神经精神表现[11]。一项包括519例JSLE病人的研究发现,19例起病时癫痫发作的病人,63%全身强直性痉挛,37%复杂性局部发作。41例病程中癫痫发作的病人,全部产生全身强直性痉挛