系统性结节性脂膜炎一例及文献复习.doc

系统性结节性脂膜炎一例及文献复习【中图分类号】R758.73【文献标识码】B【文章编号】1008-6455（2011）08-0492-01 1 临床资料 患者女，48岁。无明显诱因出现腹痛，以上腹为主。下半腰背部疼痛伴发热，无恶心、呕吐。于2008年10月20日在我院确诊为肾脓肿，经膀胱镜下行D-J管引流术。引出脓液100毫升。经治疗好转后出院。3天前又加重，腹痛、恶心明显，呕吐频繁，无排气、排便。B超显示：左肾积水、肠间积液。CT示：左肾积水。X线示;不全梗阻。白细胞11.4×10/L,中性粒细胞比值0.85，中性粒细胞9.70×10/L.临床诊断不全肠梗阻，疑为炎性渗出肠粘连所致、不除外小肠及大肠病变。收其入院，经保守治疗症状无明显好转，于2008年11月18日行剖腹探查术。术中见左前乙状结肠呈梗阻，有实性包块，沿着结肠袋及大网膜和胃的浆膜面广泛有大量质硬结节，直径1-3.5CM，无肿大明显的淋巴结。术中观察肾脏，见左肾皮质较好，输尿管内双T管位置正常，用注射器穿刺肾脏无脓液渗出，故行左半结肠及大网膜切除术。 2 病理检查 送检大网膜呈灰黄色体积11×5×1.3CM，见多处质硬结节直径1-3.5CM，多切面剖开，实性，灰白质硬；另送结肠一段，长19CM，结肠袋有结节，纵行剖开肠管，粘膜面见数个米粒状灰白结节，质软直径0.3CM，肠壁水肿，距一切端2CM处可见一质硬区，V：2×1×1 CM，浆膜面粗糙，剖面实性，灰白质硬，未见肿大淋巴结。镜下观察：见结肠粘膜水肿，表面粘液聚降伴中性粒细胞浸润伴细胞坏死。组织细胞增生，肌间大量泡沫样细胞于肌间神经沿平滑肌束间隙呈列兵样排列，核深染，核仁可见。网膜纤维组织增生，淋巴细胞，中性粒细胞浸润。免疫组化：CD34，CD117,S-100,NSE,结蛋白均为阴性，平滑肌肌动蛋白 和肌动蛋白阳性。 3 病理诊断 系统性结节性脂膜炎。 4 讨论 系统性结节性脂膜炎是一种较少见的肠系膜脂肪组织的非特异性无菌性炎症，进行性纤维化为特征的罕见疾病。其病因尚不明确，有报道系统性结节性脂膜炎可伴发自身免疫性疾病[1-2]，提示可能与自身免疫相关，但尚缺乏证据，在有些情况下，自身免疫，感染，创伤，手术，局部缺血，慢性肿瘤都可成为本病的诱因。于1924年Jura首次报道本病，但长期以来，对本病命名很混乱，包括肠系膜脂膜炎，挛缩性肠系膜炎，肠营养障碍，肠系膜Weber-christian病，硬化性肠系膜炎 等。但迄今为止国内外报道不足200例，且多为个例报道，而且主要是影像学方面，涉及病理很少[3]。 本病可发生于各级年龄。多见于50-80岁，儿童少见，可能为儿童的肠系膜脂肪量较少。男性患者是女性的2-3倍，而且临床表现多种多样，无特异性，可有腹痛，腹部包块，腹水，腹泻，恶心呕吐，便秘，肠梗阻，肠炎，食欲减退，体重下降，发热[4-5],手术或病理大标本表现为肠系膜弥漫或多结节性增厚或局限性肿块，可引起肠襻挛缩和扭转，粘连，最常见于小肠系膜[4]，可表现单发包块，多发包块或弥漫性病变，结肠系膜和大网膜偶尔可被累及，本病就属于这种。另外还可累及阑尾系膜甚至腹部或盆腔其他脏器。 组织学早期病变伴有脂肪细胞增生，肠系膜脂肪小叶增大，部分脂肪细胞变性坏死析出脂质，引起巨噬细胞，淋巴细胞和浆细胞等浸润。巨噬细胞含有类脂质微滴（泡沫细胞）。有时还可见到胆固醇结晶并随多核异物巨细胞。晚期病变以结缔组织纤维增生及瘢痕化为主，肠系膜硬化并因 瘢痕收缩而缩短，因而导致所属小肠扭曲变形，使肠管部分阻塞。有学者将其分为两种不同病理类型：以肠系膜脂肪组织炎性 反应为主者称肠系膜脂膜炎（急性或慢性），以肠系膜增厚收缩纤维化为主者称挛缩性肠系膜炎（慢性）[6]。另有学者认为这些只是一个疾病的不同阶段，无法人为区分也没必要区分。 本病尚无特异性治疗，症状较重或病情进展显著除有严重肠梗阻症状外，以内科保守治疗为主，如对无法缓解的肠梗阻患者可实行手术切除或造瘘等。较为公认的治疗方案是药物治疗，包括类固醇（甾类化合物），免疫抑制剂（如环磷酰胺），秋水仙素，口服孕酮等[2，7]本病也可自愈，病情进展或复发者少见。 参考文献 [1] Vidarsson B,Matthiasson P,Agnarsson BA.et al/Mesenteric panniculitis presenting with autoimmune haemolytic anaemia.Acta Haematol,2002,107（1）:35-37 [2] HortonKM,Lawler LP,Fishman EK.CT findings insclerosing mesenteritis（pan