内质网相关性降解与呼吸系统疾病.pdf

, , , 国际呼吸杂志 年 月第 卷第 期 · · 2014 4 34 7 IntJResirA ril2014Vol.34No.7 555 p p ·综述· 内质网相关性降解与呼吸系统疾病 王花枝 姜迪譞 胡瑞成 戴爱国 【 】 ( ) , 摘要 内质网相关性降解 通过清除内质网腔内的错误折叠蛋白质 从而预防和缓解内质 ERAD , 。 ( 网应激 是真核生物蛋白质质量控制和维持细胞正常功能状态的重要机制 ERAD包含底物 即错误折 ) 、 、 , 叠蛋白 识别 底物泛素化与逆转运 底物降解三个基本环节 其中任何一个环节失调都会导致细胞功能 , 。 , 、 、 障碍 并可能进一步导致疾病的发生与发展 近几年研究发现 ERAD参与了COPD肺癌 肺囊性纤维 。 。 化等疾病发生过程 本文就参与 ERAD的相关因子的研究进展进行综述 【 】 ; ; ; ; ; ; 关键词 内质网应激 内质网相关性降解 泛素化蛋白 凝集素样蛋白 甘露糖苷酶 蛋白酶体 呼 吸系统疾病 * , Endolasmicreticulum-associatedderadationandresirator sstem diseases Wan Huazhi Jian p g p y y g g * , , Dixuan HuRuichen DaiAiuo. Universit o SouthChinaA iliatedProvincialMawandui g g y f ff g , , HositalChansha410016China p g : , : Corresondin authorHuRuichen Emailhuruichen@ p g g g 【 】 ( ) Abstract Endolasmicreticulumassociatedderadation ERAD whichthrouhtheclearin p - g g g Misfolded roteinintheendolasmicreticulumcavitto reventandalleviatetheendolasmicreticulum p p y p